大动脉炎

大动脉炎是一种主动脉及其主要分支的慢性炎症性疾病，其病因至今尚不明确，可能与遗传、免疫、雌激素水平高等因素有关。由于病变部位不同，症状表现也各异，患者可出现全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状，同时根据受累血管的不同，相应器官会出现缺血表现。该病在亚洲、中东地区较为多见，发病率为（0.4-2.6）/10万人，男女发病比例约为1:（8-9），发病年龄为5-45岁，其中30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，国外资料显示患病率约0.26／10万人。根据血管病变部位，按Numano分类法可将大动脉炎分为五种类型：Ⅰ型仅累及主动脉弓发出的三个分支，即颈动脉、椎动脉及锁骨下动脉；Ⅱ型则累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支。治疗上以药物为主，严重者需进行手术治疗。

大动脉炎是一种慢性炎性疾病，主要累及主动脉及其主要分支。其病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫、雌激素水平高等因素有关。患者可出现全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状，同时根据受累血管的不同，可能出现相应器官缺血的表现。

在人群中的发病情况方面，大动脉炎的发病率约为（0.4-2.6）/10万人，在亚洲和中东地区较为多见。男女发病比例约为1:（8-9），发病年龄为5-45岁，其中30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料显示患病率约为0.26／10万人。

根据血管病变部位，大动脉炎按Numano分类法可分为五种类型：Ⅰ型仅累及主动脉弓发出的三个分支，即颈动脉、椎动脉及锁骨下动脉；Ⅱ型累及升主动脉、降主动脉及主动脉弓的三个分支；Ⅲ型累及降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉；Ⅳ型仅累及腹主动脉和（或）双肾动脉；Ⅴ型累及主动脉全程及其一级分支。

大动脉炎的分型中，Ⅲ型涉及降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉；Ⅳ型仅累及腹主动脉和（或）双肾动脉；Ⅴ型则累及主动脉全程及其一级分支。

大动脉炎的病因目前尚不完全清楚，医学界普遍认为其发生可能与遗传因素、自身免疫反应以及雌激素水平等多种机制有关。在遗传方面，已有报告显示，有近亲关系的患者先后发病，这提示本病可能与某些显性遗传基因存在关联。自身免疫方面，患者化验检查可见血沉、粘蛋白、γ-球蛋白、IgG、IgM水平升高，抗主动脉抗体和类风湿因子阳性，同时可伴有低热、四肢关节及肌肉疼痛，这些表现提示自身免疫反应参与了大动脉炎的发病过程。雌激素水平方面，本病多见于青年女性，且长期服用雌激素后，可引起与大动脉炎类似的动脉壁损害，因此目前认为雌激素水平升高与本病发生有关。此外，感染（如结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒）以及应用雌激素常可诱发大动脉炎。

大动脉炎的病因至今尚未完全阐明，但现有研究提示其发病可能与多种因素共同作用有关。遗传因素方面，有报告观察到近亲家属中先后出现患者，这提示某些显性遗传基因可能参与其中。自身免疫机制也被认为扮演重要角色，患者化验常显示血沉、粘蛋白、γ-球蛋白、IgG及IgM水平升高，抗主动脉抗体和类风湿因子可为阳性，同时可能伴有低热、四肢关节及肌肉疼痛，这些表现支持自身免疫反应参与发病。此外，雌激素水平过高也被视为相关因素，因为该病在青年女性中更为多见，且长期应用雌激素可导致类似大动脉炎的动脉壁损害。关于诱发因素，感染（如结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒）以及雌激素的应用常可诱发本病。

大动脉炎的典型症状是什么？该病起病时可出现全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性表现，这些症状可能先于局部体征出现。随着病情进展，受累血管不同，局部症状呈多样性，主要表现为相应器官缺血。Ⅰ型病变累及主动脉弓及其分支，导致脑部和上肢缺血。脑部缺血时，患者可有头昏、头痛、记忆力减退，单眼或双眼视物有黑点，视力下降，视野缩小甚至失明，咀嚼时肌肉无力或疼痛。严重脑缺血可引发反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血则表现为单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。Ⅱ型病变临床表现与Ⅰ型相似，但部分患者会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音。

大动脉炎的典型症状可概括为两大类：一类是非特异性的全身症状，另一类是因血管受累导致的局部缺血症状。全身症状往往在局部症状或体征出现之前就已存在，部分患者会感到全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等，但这些表现缺乏特异性，容易被忽视。局部症状则因受累血管部位不同而呈现多样性，本质上是相应器官缺血的表现。根据血管受累范围，大动脉炎在临床上分为若干类型。Ⅲ型患者以顽固性高血压为主要表现，少数情况下腹主动脉的分支和下肢动脉也会受累，从而出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉以及间歇性跛行等症状。体格检查时，在背部或腹部可闻及血管杂音，并且下肢血压低于上肢血压。Ⅳ型的临床表现与Ⅲ型相似，但背部听诊时不能闻及杂音，这是与Ⅲ型的一个鉴别点。Ⅴ型则较为广泛，上述所有类型的症状都可能出现。在局部缺血症状方面，Ⅰ型主要引起脑部和上肢不同程度的缺血。脑部缺血时，患者会感到头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小，严重时甚至失明，还可出现咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。若脑缺血严重，患者可能反复发生晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

大动脉炎因受累血管部位不同，症状表现各异。当上肢缺血时，患者可能感到单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，严重时甚至出现肌肉萎缩。Ⅱ型大动脉炎的临床表现与Ⅰ型相似，但部分病人会伴有背痛，医生在背部听诊时可发现血管杂音。Ⅲ型大动脉炎以顽固性高血压为主要特征，少数患者的腹主动脉分支或下肢动脉也可能受累，从而出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉以及间歇性跛行等症状；体格检查时，在背部和腹部可闻及血管杂音，并且下肢血压低于上肢血压。Ⅳ型大动脉炎的临床表现与Ⅲ型相似，但背部听诊时无法闻及杂音。Ⅴ型大动脉炎则可能表现出上述所有类型的症状。

大动脉炎是一种会逐渐进展的血管疾病，一旦出现相关症状，应尽早前往医院接受诊治。如果局部器官缺血严重，已经影响到正常生活，更应尽快就医。若出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等脑部缺血表现，则属于紧急情况，需要急诊处理。

就诊时可以选择心血管内科、风湿免疫科或血管外科。医生通常会依据1990年美国风湿病学会制定的分类标准来诊断大动脉炎。该标准包括：发病年龄不超过40岁；活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤其以上肢明显，即肢体间歇性运动障碍；一侧或双侧肱动脉搏动减弱；双侧上肢收缩压差大于10mmHg；一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻及杂音；血管造影显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉存在狭窄或闭塞，病变常呈局灶或节段性，且并非由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。在排除其他病因后，符合上述6项中的3项即可诊断。

为了明确诊断，医生会安排一系列检查。查体方面，会测量血压，观察双上肢收缩压差是否超过10mmHg，并系统检查肱动脉、股动脉搏动有无减弱或消失，同时在颈部、锁骨上下区、上腹部和肾区听诊有无血管杂音。实验室检查中，血常规可能显示血红蛋白下降，少数患者在疾病活动期白细胞或血小板增高；红细胞沉降率（ESR）在活动期增快，病情稳定后恢复正常；C反应蛋白同样在活动期升高，缓解后降至正常；抗血管内皮细胞抗体及抗主动脉抗体可为阳性。

影像学检查各有侧重。彩色多普勒超声能探查主动脉及其主要分支（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉）的狭窄或闭塞程度，并可测定肢体动脉压力，是筛查大动脉炎的首选方法，但对远端分支血管显示有限。CT血管造影（CTA）可直接显示受累血管的管腔变化、管径大小、管壁光滑度以及病变范围和长度，是诊断和随访的首选，但无法评估管壁厚度。数字减影血管造影（DSA）能详细显示血管病变的部位、范围和程度，目前被视为诊断金标准，不过对肾内小动脉等脏器内小分支显示不清。磁共振成像（MRI）可显示血管形态、结构及管壁周围水肿，有助于判断疾病活动性。正电子发射计算机断层显像（PET）通过观察管壁对同位素的摄取，用于评估疾病的活动性和活动程度。

大动脉炎还需与多种疾病鉴别。先天性主动脉缩窄多见于男性，血管杂音位置较高，局限于心前区及背部，但无全身炎症表现，胸主动脉造影可见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。动脉粥样硬化常在50岁后发病，伴有动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于区分。肾动脉纤维肌发育不良多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎特征，病理检查可见血管壁中层发育不良。血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）好发于有吸烟史的年轻男性，属于周围慢性血管闭塞性炎症，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢更常见，表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。白塞病也可累及主动脉瓣和大血管，但常伴有口腔、外阴溃疡，葡萄膜炎、结节红斑等，且针刺反应阳性。结节性多动脉炎主要累及中小动脉，其表现与大动脉炎不同。

大动脉炎的治疗以控制炎症活动为核心，主要依靠糖皮质激素和免疫抑制剂。若患者出现循环障碍，则需加用扩血管、抗凝等药物改善循环；当病变动脉发生严重狭窄或闭塞时，应考虑手术治疗。

急性期处理：急性期治疗的重点是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，以控制疾病的活动性病变。若存在感染因素，应积极控制感染；合并高血压者需积极控制血压。

一般治疗措施：处于活动期、有脑部缺血症状或严重高血压的患者应卧床休息，减少活动。对于有心脏损害且出现心脏不适的患者，应给予吸氧，并采取平卧或抬高床头的体位。饮食方面，应保证营养丰富、易于消化、无刺激性，同时鼓励患者戒烟。

药物治疗：由于个体差异较大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。控制炎症活动常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素是目前治疗大动脉炎活动期的主要药物，及时用药可有效改善症状、缓解病情；对于活动性重症患者，可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。对于因血管狭窄明显而产生症状的患者，需要使用扩血管药物（如地巴唑）和抗血小板药物（如阿司匹林）治疗。此外，存在高血压的患者也需要用降压药物积极控制血压。

手术治疗：当病变动脉已有明显的狭窄或闭塞，并出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应行手术治疗。手术时间应选择在大动脉炎活动期已被控制、器官功能尚未丧失前施行。主要的手术方法为旁路流转术。例如，一侧锁骨下动脉闭塞时，可选择颈总动脉-锁骨下动脉旁路流转术，或腋动脉（健侧）-腋动脉（病侧）旁路流转术。主动脉短段狭窄时，可行病变段主动脉切除和人工血管替代术；长段病变时，应选择主动脉旁路流转术。肾动脉狭窄者可行肾动脉狭窄段切除重建术。动脉病变广泛者可行自体肾移植术，合适的病例可行球囊导管和（或）支架成形术治疗。

治疗新进展：近来有报道肿瘤坏死因子-α及白介素-6受体单抗治疗有效，但需进一步临床研究证实。

大动脉炎是一种慢性进行性血管病变，虽然无法治愈，但若病情稳定，预后较好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。数据显示，5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%，死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭等。

大动脉炎可能出现的并发症包括：

脑出血、脑血栓：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，动脉狭窄可导致血栓形成，进而造成脑血栓。

心力衰竭、心肌梗死：累及冠状动脉开口处者少见，但可能出现心绞痛甚至心肌梗死；累及肺动脉及主动脉瓣可导致主动脉瓣关闭不全，严重者可导致心力衰竭。

肾功能衰竭：肾动脉受累，肾供血不足可导致肾功能不全，甚至肾功能衰竭。

失明：视网膜动脉受累，可发生眼底损害，导致视力下降甚至失明。

大动脉炎患者的日常管理涉及多个方面，包括居住环境、生活习惯、饮食、锻炼、病情监测和预防措施。家庭护理方面，应为患者营造舒适、安静的居住环境，帮助其保持积极心态，克服悲观失望的情绪。对于有跛行症状的患者，应避免长时间步行，外出检查时可使用轮椅，以减少肢体负担。

在日常生活管理中，饮食上宜多食绿叶蔬菜和水果，忌烟、酒及辛辣刺激性食物，避免高脂饮食，血脂异常者应进食低脂饮食。锻炼方面，大动脉炎患者不宜进行剧烈活动，以免血压突然升高加重心脏负担，可选择体操、太极拳、散步、慢跑等适合自身状况的项目，并根据体力、病情和心功能情况量力而行。适当锻炼有助于促进血液循环，提高机体抗病能力。在流行性、传染性疾病高发季节，应尽量避免前往人群密集的公共场所，平时注意勤漱口、保持口腔卫生，定期更换牙刷，以预防口腔感染。

病情监测方面，患者需严格遵医嘱服药，避免突然减药或停药导致病情反复。长期服用激素者应观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等不良反应，同时注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。继发性高血压患者应按时监测血压，并遵循定时间、定部位、定体位、定血压计的原则。使用免疫抑制剂期间，应定期检查血常规、尿常规，监测肝肾功能，防止不良反应。发热患者需监测体温，每日测量血压，比较患肢与正常肢体的血压差异及脉搏搏动情况，观察患肢血液循环变化，注意有无疼痛、寒冷或感觉异常。若出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应立即让患者平卧并通知医师。

关于预防，大动脉炎目前没有特异性预防措施，只能针对可能的病因采取措施以减少发生。平时应提高免疫力，防止结核、链球菌、立克次体等微生物感染，并避免长期使用含雌激素的化妆品或药物。