侧索硬化症初期症状

胡泽平主任医师

心血管内科安徽医科大学第一附属医院

发布时间：2022-02-11 17:31 更新时间：2022-03-08 23:00

侧索硬化症初期症状可能没有症状，也可能出现肌无力、肌萎缩、锥体束征（腱反射亢进、Hoffman征阳性、babinski征阳性等）等。

侧索硬化症，即肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病中最常见的一种疾病，是一种逐渐加重的致死性神经系统变性病，其病因目前尚未明确，考虑可能与遗传因素和环境因素相关。病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，导致上、下运动神经元共同受损。

该病通常起病隐匿，逐渐进展，主要影响身体的随意运动肌肉，但不影响支配眼球运动肌肉和括约肌功能肌肉。常见起病部位为肢体和延髓，少部分患者以躯干肌或呼吸肌无力起病，具体如下：

1、以肢体起病者，其首发症状常不对称，起病部位通常比较局限，以手部肌肉无力和萎缩最多见，部分患者可以表现为足部肌肉无力，如足下垂等。随病情进展，最终会波及到身体其他体区，导致全身肌肉无力和萎缩。

2、以延髓起病者，主要表现为言语不清、吞咽困难、舌肌萎缩和舌肌纤颤。

3、部分患者可出现假性球麻痹表现，如强哭、强笑，随着病情进展，可以影响肢体肌肉及呼吸肌。

治疗主要以药物治疗为主，包括使用利鲁唑行抗兴奋性氨基酸毒性治疗、使用依达拉奉抗氧化和清除自由基等，还可行基因治疗和干细胞治疗。

相关文章