腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症是一种慢性内分泌疾病，源于垂体或下丘脑的异常，导致一种或多种激素缺乏。若不治疗，可能引发垂体危象，危及生命；而补充缺乏的激素后，病情可迅速缓解，因此通常需要终身激素替代治疗。

垂体分为前叶（腺垂体）和后叶（神经垂体），腺垂体功能减退即垂体前叶功能减退，表现为一种或多种垂体前叶激素分泌不足。约半数患者存在三种或以上激素缺乏。病因多为垂体或下丘脑自身病变，或间接影响其功能的神经系统其他病变。由于缺乏激素的种类不同，症状多样，容易误诊或漏诊。

垂体作为中枢内分泌腺，分泌八种激素，直接或间接调控其他腺体，影响生长发育、代谢和生殖。腺垂体主要分泌生长激素、催乳素、黄体生成素、卵泡刺激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素，其活动受下丘脑调节，因此垂体或下丘脑受损均可导致分泌异常。若因分娩时大出血、休克引起垂体缺血坏死而发病，则称为席汉综合征。

腺垂体功能减退症，即垂体前叶功能减退，是垂体前叶受损导致一种或多种激素分泌不足的综合征。该病在西方国家的患病率约为每10万人29至45.5例，我国目前缺乏相关统计数据。约半数患者存在三种或以上腺垂体激素缺乏。

根据激素缺乏的种类，可分为全腺垂体功能减退（所有腺垂体激素均不足）、部分腺垂体功能减退（多种激素缺乏）和单一激素缺乏症（仅一种激素缺乏）。按病变部位，则分为原发性和继发性：前者由垂体本身病变引起，较为常见；后者源于下丘脑、其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍。

垂体是中枢内分泌腺，分泌8种激素，调控生长、代谢和生殖。腺垂体功能减退多由垂体或下丘脑病变，或间接影响其功能的神经系统疾病所致。症状因缺乏激素不同而多样，易误诊漏诊。补充缺乏激素后症状可迅速缓解。若因分娩大出血、休克导致垂体缺血坏死而发病，则称为席汉综合征。

腺垂体功能减退症是指腺垂体激素分泌不足所导致的一组临床综合征。腺垂体是垂体前叶，主要分泌生长激素、催乳素、黄体生成素、卵泡刺激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素。其分泌活动受下丘脑调控，因此垂体本身或下丘脑的病变均可引起腺垂体分泌异常，进而导致功能减退。该病在人群中的患病率，西方国家约为每10万人中有29至45.5例，我国目前尚无确切的患病率统计数据。根据腺垂体激素分泌缺陷的种类，该病可分为全腺垂体功能减退症（所有腺垂体激素均分泌不足）、部分腺垂体功能减退症（缺乏多种激素）和单一腺垂体激素缺乏症（仅一种激素缺乏）。根据病变部位，又可分为原发性和继发性两类：原发性由垂体本身病变引起，较为常见；继发性则由下丘脑病变、其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍所致。

腺垂体功能减退症的病因可归为先天性与获得性两大类。先天性因素主要源于腺垂体发育不全，这与基因突变有关。获得性因素则更为常见，包括垂体腺瘤的压迫、垂体腺瘤手术、脑部放射治疗损伤等。过去，产后大出血曾是获得性腺垂体功能减退的主要原因，但随着中国医疗水平的进步，这一病因的发病率已逐渐下降。

在肿瘤相关病因中，垂体大腺瘤是最常见的引发获得性腺垂体功能减退的原因。随着瘤体逐渐增大，大脑蝶鞍区压力升高，导致垂体柄门脉系统受压，进而影响腺垂体功能。此外，肿瘤还可能减少垂体血供，造成缺血甚至坏死，干扰激素正常释放，最终导致腺垂体功能减退。其他可能引起该病的肿瘤包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤等位于垂体及下丘脑附近的肿瘤。

垂体缺血性坏死也是重要病因之一，妊娠期、围生期（分娩后）女性以及糖尿病患者较易发生。妊娠期女性垂体常增生肥大，对血液需求增加，若产后出现大出血、休克或血栓，可能导致垂体缺血。对于合并血管病变的糖尿病患者，同样可能因供血不足而引发垂体缺血坏死，进而导致腺垂体功能减退。

放射损伤是另一获得性病因。脑部肿瘤或鼻咽癌等疾病接受放射治疗后，射线在杀灭肿瘤细胞的同时，也可能损伤正常垂体组织。这种损伤具有剂量和时间依赖性，因此可能在治疗多年后才显现出腺垂体功能减退。

垂体损伤可由多种情况引起，包括垂体瘤摘除术、颅脑外伤等直接损伤正常垂体组织。胎位不正导致的出生时难产可引发垂体柄中断综合征，而较严重的损伤可能因颅底骨折破坏垂体柄与垂体门静脉的血液供应，最终导致腺垂体功能退化。

空泡蝶鞍综合征也是病因之一，由于鞍膈缺损或肿瘤等原因，蝶鞍扩大变形，压迫垂体，使其被压缩或萎缩，从而引发腺垂体功能减退。

自身免疫性炎症、感染及浸润性病变同样不可忽视。自身免疫系统攻击垂体，或感染结核、梅毒、真菌，以及患有结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症X、血色病等疾病时，可能出现垂体炎症或被异常细胞浸润，破坏垂体功能，引起腺垂体功能减退。

垂体卒中是一种较为凶险的病因，其病死率高达19%，男女发病率约为2：1。若患者原有垂体瘤，且垂体瘤突然出血或增大，会压迫正常垂体组织及其周围结构，从而影响腺垂体功能。

腺垂体功能减退症的症状表现多样，取决于相关激素缺乏的程度以及性腺、甲状腺和肾上腺的萎缩情况。当多种激素缺乏时，患者会同时出现多种相应表现。腺垂体分泌多种激素，受损部位不同会影响不同激素的分泌，因此症状各异。通常，垂体组织破坏达50%时症状轻微，超过75%时表现明显，超过95%时症状严重。促性腺激素缺乏（即LH和FSH缺乏）在女性中影响卵泡成熟、排卵、黄体生成及孕激素和雌激素分泌，导致闭经、乳房萎缩、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛腋毛脱落、子宫和阴道萎缩；在男性中影响睾酮合成和精子生成，导致勃起功能障碍、胡须及阴毛腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、肥胖。男女均可出现性欲减退和骨质疏松。生长激素缺乏影响骨骼、内脏生长和蛋白质合成，儿童和成人表现不同，成人症状缺乏特异性，常被忽视。

腺垂体功能减退症的症状取决于受损的激素类型，因为腺垂体分泌多种激素，不同激素缺乏会带来不同表现。儿童期发病可见生长减缓或停滞；成人则可能出现中心性肥胖、肌肉力量减弱、血脂异常、脂肪肝甚至肝硬化，以及皮质骨骨密度降低。若促甲状腺激素（TSH）缺乏，会引发继发性甲状腺功能减退，患者容易疲劳、怕冷、嗜睡，反应变慢，记忆力下降，食欲减退，还可能有便秘、颜面浮肿、心动过缓和贫血。促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏时，肾上腺皮质分泌糖皮质激素减少，导致继发性肾上腺皮质功能减退，表现为抵抗力下降、易感冒，面色苍白、乳晕颜色变淡，也可能出现恶心、呕吐、乏力、纳差、低血糖和血电解质紊乱。催乳素缺乏主要见于产后不能泌乳，但通常不会单独缺乏，多与其他激素缺乏并存。若产后发生严重大出血，可导致席汉综合征（Sheehan综合征），患者产后数周无乳汁分泌，同时有疲乏、厌食。伴随症状方面，若病因为垂体瘤，常伴有头痛、视力障碍，偶尔出现喷射状呕吐等颅内压增高表现，以及厌食；若累及下丘脑，还可能出现中枢性发热、渴感减退、睡眠倒错。

腺垂体功能减退症的症状与垂体组织受损程度密切相关。当破坏达到50%时，症状通常较轻；超过75%时表现趋于明显；若破坏范围超过95%，则症状严重。

促性腺激素缺乏时，促黄体生成激素（LH）和促卵泡生成激素（FSH）分泌不足。在女性中，这两种激素协同促进卵泡成熟、排卵、黄体形成与维持，并调节孕激素和雌激素分泌；在男性中，它们促进睾酮合成与释放及精子生成。缺乏可导致低促性腺激素性性功能减退症。女性可见闭经、乳房萎缩、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛腋毛脱落、子宫及阴道萎缩；男性则出现勃起功能障碍、胡须及阴毛腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、肥胖。两性均可有性欲减退和骨质疏松。

生长激素（GH）缺乏影响骨骼、内脏生长及蛋白质合成。儿童表现为生长减缓或停滞；成人症状缺乏特异性，常被忽视，包括内脏脂肪增加（中心性肥胖）、肌肉力量减弱、血脂异常、脂肪肝和肝硬化、皮质骨骨密度降低。

促甲状腺激素（TSH）缺乏导致继发性甲状腺功能减退症，表现为易疲劳、怕冷嗜睡、反应迟钝、记忆力减退、食欲减退、便秘、颜面浮肿、心动过缓及贫血。

腺垂体功能减退症中，促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏时，肾上腺皮质分泌糖皮质激素的功能会受到影响，导致继发性肾上腺皮质功能减退，皮质醇水平下降。患者常表现为抵抗力减弱，容易感冒，面色苍白，乳晕颜色变浅，同时可能伴有恶心、呕吐、乏力、食欲减退、低血糖以及血电解质紊乱。催乳素缺乏时，典型表现是产后无法泌乳。单纯催乳素缺乏较为少见，多数患者同时存在其他激素缺乏。若产后发生严重大出血，可能引起席汉综合征（Sheehan综合征），患者产后数周仍无乳汁分泌，并出现疲乏、厌食等症状。腺垂体功能减退症还可能伴随其他症状：若病因为垂体瘤，患者常有头痛、视力障碍，偶尔出现喷射状呕吐等颅内压增高表现，以及厌食；若病变累及下丘脑，则可能出现中枢性发热、渴感减退、睡眠倒错等。

腺垂体功能减退症在临床上并不少见，但由于其早期症状缺乏特异性，容易被忽视或误诊。当出现以下情况时，应警惕本病的可能：持续感到虚弱乏力、比常人更怕冷、食欲明显减退、体重不明原因下降，以及性毛或体毛逐渐脱落。女性若曾有分娩时或产后大出血的病史，或产后一直无乳汁分泌、长期闭经，也需考虑腺垂体功能减退。男性或女性若出现性欲减退、性器官萎缩，同样可能是垂体功能受损的信号。此外，既往有脑部肿瘤病史、接受过脑部放疗、颅脑手术或颅脑创伤者，发生腺垂体功能减退的风险较高，应主动就医排查。

怀疑腺垂体功能减退症时，应前往内分泌科就诊。若病因明确为垂体瘤，且需要手术处理，则可转至神经外科进行手术治疗。

医生诊断腺垂体功能减退症，主要依据三方面信息：一是详细询问过往病史，包括有无产后大出血、颅脑外伤、颅脑病变或手术史；二是观察临床表现，如上述乏力、怕冷、食欲减退、性功能下降等；三是通过抽血测定血中激素水平，评估垂体及靶腺功能。

体格检查在诊断中同样重要，重点检查精神状态、视力、视野、四肢肌力、皮肤颜色、阴毛是否脱落以及女性月经情况等，这些体征有助于初步判断病变范围，并为后续检查提供方向。

实验室检查是确诊腺垂体功能减退症的核心手段。激素水平测定即腺垂体功能评估，可反映各类激素的分泌状态。典型结果表现为靶腺激素——包括肾上腺皮质激素、甲状腺激素和性激素——水平降低，而其上游的垂体促激素，如促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素，以及生长激素，则可能正常或降低。部分患者需借助内分泌功能试验，例如生长激素激发试验，来进一步明确诊断。

影像学检查通常在确诊腺垂体功能减退症之后进行，目的是寻找病因，判断是否存在垂体肿瘤、蝶鞍大小异常或骨质破坏等结构性问题。首选检查方法是磁共振成像（MRI）；若发生垂体卒中或颅脑外伤，则优先选择计算机断层扫描（CT）。

腺垂体功能减退症需要与多种疾病进行鉴别。由于症状不典型，常被误诊为其他疾病。首先，需与原发性靶腺激素缺乏类疾病鉴别，如原发性甲状腺功能减退症、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。通过询问病史可提供重要线索，例如既往有产后大出血者，多提示腺垂体功能减退。

其次，在症状上需与慢性胃炎等慢性消耗性疾病鉴别。慢性胃炎常表现为恶心、呕吐、食欲下降，而部分腺垂体功能减退症患者也会出现类似消化道症状，甚至在胃镜检查时可见与慢性胃炎相同的黏膜改变。但若患者同时存在低血压和血电解质紊乱，则往往提示垂体前叶功能减退、肾上腺皮质功能低下。进一步检测性激素和血皮质醇，若皮质醇水平降低，则可明确诊断。值得注意的是，单纯慢性胃炎患者经抑酸护胃治疗后症状可缓解，而合并腺垂体功能减退症者，抑酸护胃治疗通常无效，且激素检查显示靶腺激素降低，因此激素检测结果是否异常是关键的鉴别要点。

此外，神经性厌食症也需与腺垂体功能减退症区分。神经性厌食症可表现为食量下降、消瘦、女性闭经，并伴有多种内分泌激素异常，因此常被转诊至内分泌科。但神经性厌食症患者的部分激素水平处于正常高值或升高，如促肾上腺皮质激素、皮质醇、生长激素等，这与腺垂体功能减退症的低激素水平不同。垂体磁共振检查也有助于两者的鉴别。

腺垂体功能减退症的治疗涵盖病因处理和激素替代两大方面。由于中断治疗可能诱发垂体危象并危及生命，绝大多数患者需要终身接受激素替代治疗。少数患者在去除病因后垂体功能可部分恢复，但调整用药必须在医生指导下进行。

急性期处理：一旦出现垂体危象，需立即抢救。首要措施是静脉注射葡萄糖以纠正低血糖，同时静脉滴注足量糖皮质激素。若存在水电解质紊乱，可给予葡萄糖氯化钠溶液静脉注射。多数患者经上述处理后逐渐苏醒；若血压持续过低，可使用升压药纠正休克。同时应积极处理诱因，例如感染诱发者需使用抗生素。

一般治疗：患者应摄入高蛋白、高热量饮食，维持水电解质平衡，并注意休息、避免过度劳累。

药物治疗：由于个体差异，用药不存在绝对的最好或最快方案，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择合适药物。激素替代是核心，需长期、足量、足疗程服用，停药或调整剂量均须遵医嘱，自行调整可能导致病情反复甚至恶化。

生长激素：用于纠正肌肉无力、抵抗力减弱、蛋白质和脂肪代谢异常及骨质疏松等。注射给药。副作用包括水肿、关节僵硬疼痛、腕管综合征等。活动性（正在生长的）肿瘤为禁忌。该药价格昂贵，可能增加成人肿瘤发生或复发风险。

性激素：无生育需求者，女性可服用雌孕激素，男性可服用或注射雄激素（如十一酸睾酮）。有生育需求者，可选择补充促性腺激素（绒促性素和尿促性素），垂体促性腺细胞储备功能尚可者还可尝试促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗。此类药物可恢复性欲、增加肌肉力量、改善骨质疏松，并恢复男性精子生成和育龄女性卵子成熟。给药方式包括口服、透皮吸收、皮下埋植、单次皮下或肌内注射及脉冲皮下注射。副作用方面，雌孕激素可引起易怒、情绪波动、乳房胀痛、静脉血栓；雄激素可致体重增加、多毛、红细胞增多、痤疮、男性乳腺增生和痛性勃起等。前列腺癌、乳腺癌和子宫内膜癌为禁忌。有生育需求者需在医生指导下进行促排卵或促生精治疗。

甲状腺激素：首选左甲状腺素，口服给药，可纠正促甲状腺激素缺乏，改善记忆减退、疲劳、畏寒等症状。剂量过大时可出现心动过速、月经紊乱、震颤、多汗等甲亢症状。若同时存在促肾上腺皮质激素缺乏，需优先或同时治疗该缺乏。

肾上腺皮质激素：首选短效糖皮质激素如氢化可的松，也可选用泼尼松或甲泼尼龙等中效制剂，一般不选地塞米松。存在低钠血症时选择氢化可的松。该治疗可纠正肾上腺皮质激素分泌不足，改善低血糖、低血压和电解质紊乱。轻症患者口服，严重者静脉滴注。过量使用可诱发骨质疏松、胰岛素抵抗（表现为胰岛素作用减弱，组织摄取葡萄糖能力下降，出现餐前低血糖、黑棘皮症）等。需定期复查激素功能水平并调整用量，同时监测体重、血压、血糖、血脂及血电解质。

放疗：垂体部位肿瘤可导致腺垂体功能减退，治疗需根据肿瘤病理性质，遵医嘱选择放疗或化疗。

手术治疗：若垂体或下丘脑存在肿瘤或占位性病变，需根据肿瘤性质进行相应手术。

腺垂体功能减退症的预后与病因直接相关，若垂体附近存在肿瘤，通常预后较差。未经及时治疗的患者可能丧失劳动力，并容易诱发垂体危象。轻症且及时治疗者，可恢复正常生活。该病无法自愈，补充缺乏的激素后症状可迅速缓解。

腺垂体功能减退症严重吗？未经及时治疗的患者可能失去劳动力，发生垂体危象时可危及生命。

腺垂体功能减退症可能有哪些后遗症？若垂体肿瘤压迫视交叉或侵犯海绵窦且未能及时纠正，可导致不可逆的视力受损。垂体危象者可能遗留全身多种器官功能损伤。

腺垂体功能减退症可能有哪些并发症？本病易并发垂体功能减退性危象，即垂体危象，通常发生于全腺垂体功能减退症之后，感染、呕吐、腹泻等多种因素均可诱发。常表现为高热（>40℃）或低温（

腺垂体功能减退症的日常管理重点在于尽量避免可诱发垂体危象的因素。

腺垂体功能减退症如何家庭护理？家属应尽量让患者避免接触可能引发垂体危象的诱因，如感染、饥饿、寒冷、外伤、情绪刺激等应激状态。冬天注意保暖，尽量少去人多的公共场合，并随身携带识别卡以防意外。同时叮嘱患者按医嘱定时定量服药，不可漏服，可设置服药闹钟每日提醒。

腺垂体功能减退症患者日常生活管理要注意什么？饮食方面，应进食高热量、高蛋白、高纤维的食物，如鸡肉、鱼肉、牛肉、鸡蛋、绿色蔬菜等，定时进餐，不建议节食以免诱发低血糖。运动方面，避免剧烈或极限运动以防受伤，可选择散步、慢跑等温和运动，每日至少1小时。生活方式上，规律作息，避免劳累。情绪心理方面，情绪波动大可能因应激反应诱发垂体危象，因此情绪稳定十分重要。家属或亲友应定期观察患者情绪状态，常谈心，给予耐心和尊重，鼓励患者。

腺垂体功能减退症病情需要日常监测哪些指标？进行过头部放射治疗的患者，应每年定期检查腺垂体功能。腺垂体功能减退症患者应至少6个月复查一次。若使用甲状腺激素，日常应注意检测心率、体温及体重变化。若出现感染、腹泻、发热、呕吐等情况，可能是垂体危象前兆，应及时就医。

腺垂体功能减退症有哪些特殊注意事项？该病症状无特异性，起病缓慢，常被误诊漏诊。因此若有垂体部位肿瘤、颅面部发育异常、空泡蝶鞍综合征、颅脑炎症或外伤、手术，尤其是曾产后大出血的患者，应及时进行腺垂体功能检查。

腺垂体功能减退症怎么预防？缺血性垂体坏死是病因之一，而产后大出血易诱发缺血性垂体坏死，因此预防产后大出血有助于预防腺垂体功能减退。提高神经外科医师水平，精准手术，减少对垂体不必要的创伤，在一定程度上可预防和减少垂体功能减退症发生。