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白血病

白血病,俗称“血癌”,属于造血系统的恶性肿瘤性疾病。其本质是造血干细胞发生异常,导致本该发育为正常血细胞的前体细胞停滞在未成熟阶段。这些异常细胞既不能执行正常功能,又会在骨髓中大量积聚,排挤正常造血空间,使红细胞、白细胞和血小板的生成受阻。随着病情进展,异常细胞还可浸润脾脏、肝脏等器官,影响其功能。

白血病概述

白血病,俗称“血癌”,属于造血系统的恶性肿瘤性疾病。其本质是造血干细胞发生异常,导致本该发育为正常血细胞的前体细胞停滞在未成熟阶段。这些异常细胞既不能执行正常功能,又会在骨髓中大量积聚,排挤正常造血空间,使红细胞、白细胞和血小板的生成受阻。随着病情进展,异常细胞还可浸润脾脏、肝脏等器官,影响其功能。患者因此常出现贫血、感染、出血等症状,具体表现取决于异常细胞的类型和疾病阶段。

在我国,白血病的年发病率约为每10万人3至5例。2015年数据显示,全国新发患者约7.53万人,同年因白血病死亡约53.4万人。在癌症相关死因中,白血病在男性中排第6位,女性排第7位,但却是儿童和35岁以下青壮年人群中的头号癌症杀手。从类型分布看,急性白血病比慢性白血病更为常见,其中急性髓系白血病发病率最高,急性淋巴细胞白血病和慢性髓系白血病各占约15%。成年患者以急性髓系白血病为主,儿童患者则更多见急性淋巴细胞白血病。此外,急性和慢性髓系白血病的发病率均随年龄增长而上升。

白血病的分类主要依据细胞发育程度和疾病进展速度。急性白血病中,细胞停滞在幼稚阶段,病情进展迅速,常在数月内明显加重;慢性白血病中,细胞相对成熟,病程缓慢,可持续数年。按受累细胞系列,又可分为淋巴细胞白血病(影响免疫系统的淋巴细胞)和非淋巴细胞白血病(主要影响红细胞、血小板等髓系细胞)。

急性淋巴细胞白血病以骨髓和淋巴组织中大量未成熟淋巴细胞聚集为特征,是儿童最常见的白血病类型。急性髓系白血病,又称急性非淋巴细胞白血病,主要影响髓系细胞的生成,是成人中最常见的急性白血病;其中急性早幼粒细胞白血病为特殊亚型,多见于30至50岁的中青年。慢性淋巴细胞白血病以成熟B淋巴细胞在血液和器官中异常积聚为特点,主要发生于60岁以上老年人。慢性髓性白血病则以血液中白细胞数量异常升高为突出表现,尤其是中晚幼粒细胞、嗜酸和嗜碱粒细胞增多,超过95%的患者存在费城染色体异常,该染色体改变导致白细胞失控性增生。

治疗方面,白血病的治疗方案并非固定不变,而是根据具体疾病类型、患者意愿等多种因素综合制定。预后方面,多数类型的白血病难以治愈,但急性淋巴细胞白血病有部分患者可能获得治愈。

白血病病因

白血病的发病机制尚未完全阐明,现有证据指向生物、物理、化学、遗传及继发于其他疾病等多重因素。医学界普遍认为,白血病的发生至少需要两类关键变化协同作用。其一为基因层面的异常:造血细胞内的基因突变如同开启细胞生长的“错误开关”,产生异常血细胞。这些变异细胞具有两大特征——抵抗自然凋亡且增殖速度远超正常细胞,如同滚雪球般逐步侵占骨髓空间。其二为细胞分化障碍:影响细胞发育的遗传物质改变可阻碍造血细胞正常成熟,例如本应分化为红细胞或血小板的细胞停滞于未成熟阶段。

关于诱发因素,病毒感染是重要生物因素之一。人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)可潜伏于人体,在免疫力下降时被激活,可能诱发成人T细胞白血病/淋巴瘤。免疫功能异常同样增加风险,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病患者因免疫系统紊乱,可能错误攻击正常细胞,间接提升白血病患病概率。

物理因素中,高能辐射是明确的危险因素,包括X光、伽马射线等电离辐射。大剂量辐射可直接破坏细胞DNA结构,导致骨髓造血功能异常,核事故受害者中白血病发病率显著升高即为佐证。化学因素方面,长期接触苯类物质(如汽油、油漆、染发剂中的苯成分)需高度警惕,此类物质如同“细胞毒药”,长期暴露可能诱发基因突变。此外,治疗银屑病的药物乙双吗啉及部分化疗药物(如环磷酰胺)也可能增加患病风险。

遗传因素亦不可忽视。家族中有白血病患者的人群应提高警惕,数据显示约0.7%的病例存在家族聚集性。某些先天性疾病患者风险更高,包括唐氏综合征(21三体综合征)、先天性再生障碍性贫血、布卢姆综合征(表现为身材矮小、面部红斑)、共济失调毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症。

其他血液病可能演变为白血病,需定期监测,包括骨髓增生异常综合征(MDS)、慢性骨髓增殖性肿瘤、淋巴瘤及多发性骨髓瘤。不良生活习惯会削弱身体防御能力,如吸烟(烟草含70多种致癌物)、过量饮酒(影响肝脏解毒功能)、毒品滥用(直接损伤造血系统)及长期熬夜(导致免疫功能紊乱)。

癌症治疗本身具有双重效应:放疗和化疗在杀灭癌细胞的同时,也可能损伤正常造血细胞。数据显示,接受过烷化剂类化疗的患者,后续发生白血病的风险较常人增加3-4倍。

白血病症状

白血病的症状表现因发病速度和类型而异,急性白血病与慢性白血病在起病方式和临床表现上差别明显。急性白血病常突然起病,患者可能像得了重感冒一样骤然高烧,或出现严重出血;慢性白血病进展缓慢,早期可能仅有脸色发白、颈部或腋下淋巴结肿大、左上腹脾脏肿大等,女性可表现为月经量异常增多,或拔牙后出血不易止住。

急性白血病的典型表现包括贫血、发热感染、出血以及白血病细胞浸润引起的各种体征。就诊时多数患者已有明显贫血,表现为面色苍白、活动后气喘,但部分急性白血病进展极快,贫血症状尚未显现就已发病。超过半数患者在初诊时即有发热,体温可波动在37.5℃上下,也可能骤升至39℃以上,高热常提示体内存在感染,感染好发于牙龈(红肿流脓)、肛门周围(脓肿)、肺部(反复咳嗽),严重时可发展为全身性感染而危及生命。约四成患者早期出现异常出血,如皮肤不明原因的青紫斑块、鼻出血不止、刷牙时牙龈渗血、女性月经量突然增多;脑出血、呕血便血、尿血虽较少见,但一旦发生则可能致命。

白血病细胞增殖浸润可导致多系统表现。淋巴结和脾脏肿大常见,颈部、腋下可触及鹌鹑蛋大小的肿块,淋巴细胞白血病中尤为突出;左上腹可触及硬块提示脾脏肿大,急性白血病亦多见。骨骼和关节疼痛为典型症状,表现为骨深处持续性剧痛,疼痛部位可游走,如胸骨痛、腿骨痛,普通止痛药效果不佳,儿童患者较成人更易出现。眼部异常包括眼球突出、复视甚至突发失明。口腔和皮肤改变可见牙龈肿胀出血如海绵状,皮肤出现不消退的紫蓝色硬块。神经系统受累时出现持续头痛、恶心呕吐、视物模糊,严重者可突发抽搐或昏迷,原因是白血病细胞干扰脑脊液循环。睾丸肿大通常为单侧无痛性,但检查时对侧睾丸也可能发现异常细胞。

慢性白血病分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性髓系白血病稳定期可持续1至4年,主要表现为乏力、午后低热、夜间盗汗(醒后汗止)、体重不明原因下降,最显著体征为脾脏肿大,若发生脾梗死则左上腹按压疼痛明显;白细胞过高时眼睛可充血或出血。进入加速期后出现持续发热、消瘦加快、骨痛,并逐渐出现贫血和出血,此期可维持数月至数年。急变期病情急剧恶化,生存期通常仅剩数月。慢性淋巴细胞白血病早期常无症状,多在体检时偶然发现;有症状者初起为乏力,随后出现食欲减退、消瘦、午后低热、夜间盗汗,60%至80%的患者在颈部或锁骨区可触及花生米大小的淋巴结,半数以上有轻至中度脾肿大;晚期出现贫血、血小板减少,并易反复感染。

白血病细胞还可侵犯其他器官引起伴随症状:肺部受累可形成弥漫性阴影或结节,并出现胸水;消化系统受累可致腹胀、腹泻;肾脏受损可出现血尿或蛋白尿;女性可能出现闭经。中枢神经系统受侵时,严重者可有面瘫(嘴角歪斜)、下肢感觉丧失甚至瘫痪。

白血病就医

白血病在早期阶段往往缺乏典型表现,容易与感冒等常见病混淆,不少患者因此延误就医。如果身体出现以下信号,应尽快前往医院检查:持续发热、脸色苍白等贫血迹象、皮肤瘀斑或牙龈出血等异常出血、骨骼隐痛、腹部可触及肿块(可能源于肝脾肿大)、颈部或腋下淋巴结肿大,以及不明原因的体重下降。

医生诊断白血病时,首先会结合患者的症状和最基本的血常规结果做出初步判断。血常规若提示异常,医生会建议进行骨髓穿刺,从骨髓中获取样本,在显微镜下找到大量异常白血病细胞,这是确诊的关键依据。

怀疑或确诊白血病后,应到血液内科就诊,该科室专门处理血液系统疾病。

为了明确白血病类型和制定治疗方案,医生通常会安排一系列检查。血常规通过指尖或静脉采血,可发现血小板显著减少、白细胞异常增多或减少,有时还能在血涂片中看到本应位于骨髓的原始细胞和幼稚细胞。血液生化检查可反映代谢变化,白血病患者尤其是化疗期间,常出现转氨酶升高、血尿酸增加(可能诱发痛风)、尿尿酸排泄增多,以及乳酸脱氢酶上升。骨髓活检使用专用穿刺针从髂骨抽取骨髓组织,实验室分析后能确定白血病细胞的具体类型(如急性或慢性),为治疗提供依据。细胞化学染色通过特殊染色使不同白血病细胞呈现特定颜色,例如急性髓系白血病细胞染出蓝色颗粒,而急性淋巴细胞白血病细胞无此特征,从而区分两者。免疫分型检查利用流式细胞仪和多种抗体标记,精确识别白血病细胞表面的抗原组合,不仅可确定具体类型,还能在治疗后评估残留癌细胞。染色体核型和分子生物学检查则检测染色体断裂、缺失及基因突变(如费城染色体),帮助判断亚型、预测疗效和复发风险,某些突变提示需要更强化的治疗。

白血病还需与一些疾病鉴别。类白血病反应的表现与白血病相似,但胸骨无压痛,脾脏不大或仅轻度肿大,且血象异常常由肺炎、严重感染等原发疾病引起,原发病治愈后血常规可恢复正常。某些病毒感染也可导致类似白血病的血细胞减少,包括EB病毒(可致反复发热、咽喉痛)、百日咳(特征性剧烈咳嗽)、传染性淋巴细胞增多症(颈部淋巴结肿大明显)和风疹(伴皮疹)。这些病毒感染病程通常2-3周自愈,骨髓中不会出现大量原始幼稚细胞;而白血病持续进展,骨髓异常细胞比例明显升高,需通过多次检查加以鉴别。

白血病治疗

白血病的治疗并非千篇一律,而是依据患者的具体分型、临床特征及预后风险评估来制定个体化方案,同时还需兼顾年龄、治疗意愿与经济状况,以确定最适合的完整治疗策略。

### 一般治疗措施

对于急性白血病,高白细胞血症需紧急处理。白细胞计数过高会显著增加死亡与复发风险,当超过200×10^9/L时可能诱发白细胞淤积症,即血液粘稠导致器官损伤。通常白细胞超过100×10^9/L时,需使用专用设备快速清除多余白细胞(急性早幼粒细胞白血病除外),并配合化疗药物与补液以保护肾功能。

成分输血方面,重度贫血可致缺氧、头晕、活动后呼吸困难甚至昏倒,需输注浓缩红细胞以维持血红蛋白在80g/L以上;血小板严重不足引发出血时,应输注单采血小板。对于凝血功能异常者,尤其是急性早幼粒细胞白血病患者,需输注纤维蛋白原、凝血酶原复合物、血浆等血制品补充凝血因子,帮助止血。

化疗期间应多喝水并保持尿液碱性,以防治高尿酸血症肾病;若出现排尿减少或肾功能异常,则按急性肾衰竭标准方案处理。患者应以静养为主,可在室内适度活动,如短时间散步或简单伸展,避免外出接触病原体引发感染。营养方面,白血病消耗体能大,尤其化疗或放疗损伤消化道时,需提供高蛋白、高热量易消化食物,如鸡蛋羹、鱼肉粥,必要时经静脉补充营养与电解质。

慢性白血病中,慢性髓系白血病应尽早治疗,在慢性期控制病情,争取细胞和分子层面缓解;若进展至加速期或急变期,疗效明显下降。慢性淋巴细胞白血病早期无需治疗,定期复查即可。当出现以下任一情况提示疾病活跃需干预:半年内体重下降超10%、持续两周以上38℃发热、夜间异常出汗;脾脏持续增大或脾区疼痛;淋巴结不断增大或直径超10cm;两个月内外周血淋巴细胞激增50%以上或倍增时间短于半年;出现激素治疗无效的贫血或血小板减少;骨髓造血功能持续恶化致血细胞减少加重。若病情进展缓慢且无症状,可继续观察暂不治疗。

### 药物治疗

用药存在个体差异,无绝对最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下结合个人情况选择。

分子靶向治疗可精准作用于癌细胞特定靶点,减少对正常细胞伤害。酪氨酸激酶抑制剂通过阻断癌细胞生长信号通路控制白血病,主要用于慢性髓系白血病和部分急性淋巴细胞白血病。第一代药物伊马替尼临床应用时间长,适合合并糖尿病、心脑血管疾病的老年患者,副作用包括水肿、肌肉疼痛、恶心、肾功能异常;第二代药物(尼洛替尼、达沙替尼)更适合年轻患者,可降低高危患者恶化风险,用药期间需监测心电和血钾浓度,空腹服用且避免高脂饮食。

免疫治疗中,利妥昔单抗常用于慢性淋巴细胞白血病,可单用或与化疗联用;CAR-T细胞(如CD19-CART、CD22-CART)对急性淋巴细胞白血病效果显著,但可能引发严重副作用,需专业监护。

化疗方面,急性白血病分两阶段:诱导缓解期用多种化疗药组合快速清除白血病细胞,使血象恢复正常;巩固治疗期继续化疗或行造血干细胞移植防复发。常用药物包括长春新碱(VCR)、泼尼松(P)、柔红霉素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)等;慢性淋巴细胞白血病常用苯丁酸氮芥(CLB)、氟达拉滨(FLu)。放疗主要用于防治中枢神经系统白血病,对药物无效病例可采用颅脊髓照射;慢性白血病患者淋巴结或脾脏严重肿大压迫器官时,也可放疗缓解症状。

### 手术治疗

造血干细胞移植是目前根治急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病的主要方法。

### 中医治疗

部分中医药可能帮助缓解症状,但缺乏现代医学研究证据支持;如需尝试,务必在正规中医医疗机构专业医师指导下进行。

在巩固治疗阶段,为防止疾病复发,患者通常需要继续接受化疗,部分情况下也可考虑造血干细胞移植。化疗药物方面,长春新碱、泼尼松、柔红霉素、阿糖胞苷等较为常用;而针对慢性淋巴细胞白血病,则可能用到苯丁酸氮芥、氟达拉滨等药物。放疗的应用场景包括:用于防治中枢神经系统白血病,尤其是当药物治疗效果不佳时,可采用颅脊髓照射,即对脑部和脊髓进行放射治疗;另外,慢性白血病患者若出现淋巴结或脾脏严重肿大并压迫周围器官,也可考虑通过放疗来缓解症状。手术治疗方面,造血干细胞移植是目前根治急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病的主要手段。至于中医治疗,虽然目前缺乏现代医学研究证据支持其疗效,但部分中医药可能有助于缓解症状;如果患者希望尝试,务必在正规中医医疗机构、由专业医师指导下进行。

白血病预后

白血病的治疗难度较大,患者的康复时间和生存期限因具体类型不同而有明显差异。急性白血病进展迅速,可能在几个月甚至几天内恶化;慢性白血病则相对缓慢,病程可延续数年。关于能否治愈,大部分类型的白血病目前尚无法完全治愈,但急性淋巴细胞白血病这一类型中,部分患者通过规范治疗有希望获得长期生存甚至治愈。由于白血病类型复杂且个体差异大,医学界目前没有统一的治愈率统计数据,总体治愈成功率仍然较低。白血病的危害性体现在多个方面:首先,它会显著降低免疫力,正常白细胞减少后身体抵抗病菌的能力大幅下降,容易发生严重感染甚至危及生命;其次,血小板减少和凝血异常可能导致内脏大出血,尤其是脑部出血会直接威胁生命;再者,治疗过程中,化疗等治疗会大量消灭白血病细胞,释放尿酸,可能堵塞肾脏管道引发急性肾衰竭;最后,整体预后差异大,多数类型的白血病最终仍会导致患者死亡。白血病可能出现的并发症包括感染和高尿酸性肾病。感染方面,患者免疫防线脆弱,细菌和病毒容易侵入,日常需注意饭前便后洗手、食物充分加热、保持居住环境清洁,同时保持平稳情绪有助于增强抵抗力。高尿酸性肾病方面,化疗中被快速杀灭的白血病细胞会产生大量尿酸,结晶沉积在肾脏过滤通道中,阻碍尿液排出,进而引发肾脏损伤;医生通常通过调整用药和增加补液来预防。

白血病日常

白血病一经确诊,治疗应尽早启动,无论采用化疗、放疗、骨髓移植,还是处于无症状期,患者都需定期返院复诊,以防病情进展。复诊频率依据疾病分型和危险分层而定,短则1周,长则6个月,具体安排须遵从医嘱。

日常生活管理方面,营养支持是基础。患者需保证充足营养摄入,维持体内水分和电解质平衡;若进食困难,则需通过静脉输液补充营养。由于免疫力低下,预防感染至关重要,尤其要重视口腔、鼻腔和肛周的清洁护理。家属应准备富含优质蛋白、热量充足且易消化的食物,如鸡蛋羹、鱼肉粥等。同时,密切观察患者有无异常体征,例如皮肤突然出现瘀斑或持续低烧。作息上,保持规律,每日保证7至8小时睡眠,可适度进行散步、太极等温和运动。饮食需定时定量,避免暴饮暴食,食材务必新鲜卫生,生熟分开处理。

病情监测方面,定期复查项目包括:血常规,观察红细胞、白细胞等指标变化;生化检查,监测肝肾功能;尿常规,了解肾脏情况;骨髓穿刺,检查骨髓中的异常细胞;凝血功能检测,以预防出血风险。若存在肺部感染,需拍胸片;若出现中枢神经系统白血病(一种可能影响大脑和脊髓的白血病类型),则需进行脑脊液取样,并在显微镜下观察细胞形态。日常需重点观察:体温是否异常升高;皮肤有无不明原因的瘀青或出血点;小便颜色深浅及排尿量变化;大便次数、颜色和形状是否异常,例如出现黑色柏油样便。

特殊注意事项:骨髓移植后需警惕并发症,包括反复感染、皮下或内脏出血、持续性恶心呕吐,以及最严重的移植排异反应,即供体细胞攻击患者自身组织。

预防方面,应远离有害化学物质,尤其是苯及其衍生物,这些物质常见于工业环境、装修材料和石油制品中。严格戒烟,烟草中的致癌物质会显著增加急性髓系白血病(一种发病较急的白血病类型)的患病概率。高危人群应定期筛查:有白血病家族史者,或曾患再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等血液疾病的人群,建议每6至12个月进行血常规和骨髓相关检查。

白血病常见问题

白血病是什么?

白血病,俗称“血癌”,属于造血系统的恶性肿瘤性疾病。其本质是造血干细胞发生异常,导致本该发育为正常血细胞的前体细胞停滞在未成熟阶段。这些异常细胞既不能执行正常功能,又会在骨髓中大量积聚,排挤正常造血空间,使红细胞、白细胞和血小板的生成受阻。随着病情进展,异常细胞还可浸润脾脏、肝脏等器官,影响其功能。患者因此常出现贫血、感染、出血等症状,具体表现取决于异常细胞的类型和疾病阶段。 在我国,白血病的年发病率约为每10万人3至5例。2015年数据显示,全国新发患者约7.53万人,同年因白血病死亡约53.4万人。

白血病的病因有哪些?

白血病的发病机制尚未完全阐明,现有证据指向生物、物理、化学、遗传及继发于其他疾病等多重因素。医学界普遍认为,白血病的发生至少需要两类关键变化协同作用。其一为基因层面的异常:造血细胞内的基因突变如同开启细胞生长的“错误开关”,产生异常血细胞。这些变异细胞具有两大特征——抵抗自然凋亡且增殖速度远超正常细胞,如同滚雪球般逐步侵占骨髓空间。其二为细胞分化障碍:影响细胞发育的遗传物质改变可阻碍造血细胞正常成熟,例如本应分化为红细胞或血小板的细胞停滞于未成熟阶段。 关于诱发因素,病毒感染是重要生物因素之一。

白血病有哪些症状?

白血病的症状表现因发病速度和类型而异,急性白血病与慢性白血病在起病方式和临床表现上差别明显。急性白血病常突然起病,患者可能像得了重感冒一样骤然高烧,或出现严重出血;慢性白血病进展缓慢,早期可能仅有脸色发白、颈部或腋下淋巴结肿大、左上腹脾脏肿大等,女性可表现为月经量异常增多,或拔牙后出血不易止住。 急性白血病的典型表现包括贫血、发热感染、出血以及白血病细胞浸润引起的各种体征。就诊时多数患者已有明显贫血,表现为面色苍白、活动后气喘,但部分急性白血病进展极快,贫血症状尚未显现就已发病。

白血病应该如何就医?

白血病在早期阶段往往缺乏典型表现,容易与感冒等常见病混淆,不少患者因此延误就医。如果身体出现以下信号,应尽快前往医院检查:持续发热、脸色苍白等贫血迹象、皮肤瘀斑或牙龈出血等异常出血、骨骼隐痛、腹部可触及肿块(可能源于肝脾肿大)、颈部或腋下淋巴结肿大,以及不明原因的体重下降。 医生诊断白血病时,首先会结合患者的症状和最基本的血常规结果做出初步判断。血常规若提示异常,医生会建议进行骨髓穿刺,从骨髓中获取样本,在显微镜下找到大量异常白血病细胞,这是确诊的关键依据。

白血病如何治疗?

白血病的治疗并非千篇一律,而是依据患者的具体分型、临床特征及预后风险评估来制定个体化方案,同时还需兼顾年龄、治疗意愿与经济状况,以确定最适合的完整治疗策略。 ### 一般治疗措施 对于急性白血病,高白细胞血症需紧急处理。白细胞计数过高会显著增加死亡与复发风险,当超过200×10^9/L时可能诱发白细胞淤积症,即血液粘稠导致器官损伤。通常白细胞超过100×10^9/L时,需使用专用设备快速清除多余白细胞(急性早幼粒细胞白血病除外),并配合化疗药物与补液以保护肾功能。