慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病，简称慢性肺心病，是一种由慢性支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变引发的疾病。其核心病理过程是肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而导致右心室结构和（或）功能发生改变。该病进展缓慢，患者可能逐渐出现呼吸困难、心悸、食欲下降、腹胀等症状。慢性肺心病常反复急性加重，总体预后不佳。治疗上以药物为主要手段，必要时需借助机械通气。现有药物虽能控制病情，但无法根治。

关于发病情况，慢性肺心病的患病率存在地区差异：北方高于南方，农村高于城市。患病率随年龄增长而上升，吸烟者较不吸烟者更易患病，男女之间无明显差异。

慢性肺源性心脏病的病因主要涉及支气管与肺部疾病、肺血管疾病以及胸廓疾病等几大类。其中，慢性阻塞性肺疾病是最常见的病因，而呼吸系统的反复感染常常诱发本病及其原发病的急性加重。具体而言，在支气管和肺部疾病中，我国以慢性阻塞性肺疾病最为多见，其次是支气管哮喘、支气管扩张、肺结核和间质性肺疾病等。胸廓运动障碍性疾病相对少见，但严重的胸廓或脊柱畸形以及神经肌肉疾病可限制胸廓活动，压迫肺部，导致支气管扭曲或变形，进而损害肺功能。肺血管疾病方面，特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎也可能进展为慢性肺心病。此外，其他因素如原发性肺泡低通气不足、先天性口咽畸形和睡眠呼吸暂停低通气综合征等，同样可以导致慢性肺源性心脏病的发生。在诱发因素上，呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重以及肺、心功能失代偿的常见原因。

慢性肺源性心脏病的急性加重和心肺功能失代偿，常由呼吸系统感染所诱发，这是临床上最常见的诱因。

慢性肺源性心脏病的症状表现与病情分期密切相关。在疾病早期，心肺功能尚能代偿，患者往往没有明显不适，主要呈现的是原有呼吸系统疾病的症状。随着病情进展，心肺功能逐渐失代偿，呼吸衰竭和右心衰竭的表现会变得突出。

在肺、心功能代偿期，患者主要表现为咳嗽、咳痰、气促，活动后可能出现心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，少数患者会有胸痛或咯血。这些症状与基础呼吸疾病相关。

进入肺、心功能失代偿期后，呼吸衰竭症状加重，呼吸困难在夜间更为明显，患者常伴有头痛、失眠、食欲下降，白天则嗜睡。由于缺氧和二氧化碳潴留，部分患者会出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等神经系统症状。呼吸衰竭的表现可能持续存在，也可能在原有疾病急性加重时出现。

呼吸系统感染是常见的诱发因素，此时除上述症状外，还会有咳嗽、咳痰、发热等感染表现。

右心衰竭方面，由于肺循环压力增高，右心长期负荷过重，最终导致右心衰竭。其症状除胸闷、心悸外，主要表现为全身淤血相关症状，如食欲缺乏、腹胀、恶心等。

慢性肺源性心脏病的症状表现与病程阶段密切相关。在疾病早期，即肺、心功能代偿期，由于心功能不全程度较轻，机体尚能代偿，因此症状相对较少，主要以原发呼吸系统疾病的表现为主，例如咳嗽、咳痰、气促，活动后可能出现心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，少数患者会有胸痛或咯血。随着病情进展，进入肺、心功能失代偿期后，心、肺功能均严重衰竭，除原发病急性加重表现外，还会出现呼吸衰竭和右心衰竭的表现。呼吸衰竭方面，患者呼吸困难较以往加重，尤其在夜间更为明显，常伴有头痛、失眠、食欲下降，白天则出现嗜睡；由于缺氧和二氧化碳无法有效排出，部分患者甚至会出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等神经系统症状。呼吸衰竭的表现可以持续存在，也可能在原发疾病加重后出现。此外，原发病多因呼吸系统感染诱发，因此患者常伴有咳嗽、咳痰、发热等感染症状。右心衰竭方面，由于肺循环压力增高，右心长期负担过重，最终导致右心衰竭，其症状除胸闷、心悸外，主要表现为全身器官、组织淤血，如食欲缺乏、腹胀、恶心等。

慢性肺源性心脏病患者若出现阵发性或体力活动后或呼吸系统感染相关的咳嗽、咳痰、气促等症状，应尽快前往急诊科或呼吸内科门诊就诊，以明确诊断并评估长期治疗方案是否需要调整，进而决定下一步治疗和观察的场所，例如是否需要住院，或能否在家中安全服药和观察。无论诱因如何，一旦原有心肺症状加重（常见于呼吸系统感染时）或出现新症状，都应立即就医，以延缓心肺功能恶化。若原有症状加重并伴有神志、意识障碍，提示病情危重，已影响脑部供氧，需急诊处理。

慢性肺源性心脏病去哪个科室就诊？

呼吸内科、急诊科、心血管内科均可接诊。

医生如何诊断慢性肺源性心脏病？

就诊时，医生会询问一系列问题以了解病史，患者可提前准备：主要不适有哪些，是否有呼吸困难、腹胀、水肿；有无呼吸道感染症状如咳嗽、咳黄浓痰；症状出现时间、持续时间及近期变化；既往呼吸道疾病史如慢阻肺、哮喘、支气管扩张；既往治疗方案及执行情况。诊断依据包括：既往有慢阻肺、慢性支气管炎、肺气肿或其他胸肺疾病史；出现肺动脉高压、右心室增大或右心衰的症状和体征；心电图、X线胸片、超声心动图显示肺动脉增宽和右心增大、肥厚。

慢性肺源性心脏病有哪些相关检查？

体格检查重点在胸部和心脏，不同分期体征各异。肺、心功能代偿期：患者有不同程度发绀；胸部查体可见桶状胸（胸部前后径大于左右径），听诊可闻及啰音；心脏查体可见剑突下搏动增强，听诊有心脏杂音。肺、心功能失代偿期：发绀明显，部分患者皮肤潮红、多汗；眼部可见球结膜充血、水肿，严重时视网膜血管扩张、视盘水肿；颈部颈静脉怒张；心脏听诊心率增快，剑突下杂音；腹部触诊肝大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性（压迫肝脏引起颈静脉扩张），严重者腹腔积液；下肢凹陷性水肿；腱反射减弱或消失，出现病理反射。

实验室检查：血常规在长期缺氧时红细胞和血红蛋白升高，合并感染时白细胞和中性粒细胞升高；生化检查在心衰或使用利尿剂时可有钾、钠、氯等电解质异常，右心衰致全身淤血时可有肝肾功能异常。

影像学检查：胸部X线在感染时可见肺部阴影，严重肺气肿时肋间隙增宽、肺下界下移、胸廓前后径增大，右心异常时肺动脉增宽、右心增大；心脏彩超显示右室流出道增宽、右室内径增大、右室壁增厚等右心负荷过重表现。

特殊检查：心电图可见右心增大表现，如电轴右偏、肺性P波、V1 R/S≥1、V5 R/S≤1、Rv1+Sv5＞1.05mV、aVR R/S或R/Q≥1、V1-3呈QS、Qr或qr等。

慢性肺源性心脏病需要和哪些疾病区别？

冠心病：两者均多见于老年人且常共存，但冠心病多有典型心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，体格检查、X线、心电图、超声心动图呈左心室肥厚为主，冠状动脉造影示狭窄可鉴别。

风心病：风湿性心脏病三尖瓣病变需与慢性肺心病相关三尖瓣关闭不全鉴别，风心病常有风湿性关节炎、心肌炎病史，其他瓣膜病变，超声心动图有特殊表现。

原发性心肌病：多为全心增大，无慢性支气管、肺病史，无肺动脉高压表现。

慢性肺源性心脏病的治疗以控制原发呼吸系统疾病和肺心病本身为核心，急性期需综合处理。治疗原则包括积极控制感染、通畅气道、改善呼吸功能、纠正缺氧与二氧化碳潴留、控制呼吸衰竭和心力衰竭，并处理并发症。具体措施涵盖选用抗生素控制感染，使用支气管扩张剂和祛痰药通畅气道，通过氧疗纠正缺氧，必要时采用无创正压通气或气管插管有创正压通气，若心衰经上述治疗仍不能纠正，可适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。

住院期间的一般治疗包括嘱患者多休息、避免活动，并密切监测心率、血压、呼吸、脉搏及指尖氧饱和度。

药物治疗方面，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择最合适的药物。慢性肺心病主要由慢性呼吸系统疾病引起，常因呼吸系统感染而加重，因此药物治疗原则主要包括控制呼吸系统感染（抗生素抗感染、化痰促进痰液排出）、扩张支气管改善通气（支气管扩张剂舒张支气管、糖皮质激素减轻呼吸道炎症）以及减轻心脏负荷、控制心衰（利尿剂、血管扩张剂减轻心脏负荷、强心剂改善心衰症状）。

抗生素用于控制感染，因为呼吸道感染是慢性肺心病急性加重的主要诱因，必要使用有利于及时控制感染。药物种类繁多，主要以青霉素类、头孢类、喹诺酮类、大环内脂类为主，医生会依据病情选择，并根据患者年龄及感染严重程度选择口服或静脉输入。

支气管扩张剂的作用是通畅呼吸道、改善呼吸功能。适应证为患者出现气促、呼吸困难，胸部听诊可闻及干啰音等情况，此时患者往往患有支气管、肺原发疾病，如慢阻肺、哮喘、支气管扩张症等。临床常用沙丁胺醇、异丙托溴铵，住院期间雾化吸入。

祛痰药同样用于通畅呼吸道、改善呼吸功能。由于痰液中含有大量细菌和坏死组织，有效排出对尽早控制感染非常关键。适应证为咳嗽、咳痰，痰液粘稠不易咳出时。药物种类众多，医师会依据用药习惯及效果选用。

利尿剂的作用是增加尿量、减轻心脏容量负荷、消除水肿。适应证为经吸氧、抗感染、改善呼吸功能等治疗后心力衰竭仍无法改善的患者。可选择作用温和的利尿药联合保钾利尿药，如氢氯噻嗪+螺内酯，原则是小剂量、短疗程使用。不良反应包括低钾、低氯性碱中毒；不恰当利尿会出现痰液粘稠不易咳出或血液浓缩。

正性肌力药的适应证包括：感染趋于控制、呼吸功能部分改善，但利尿治疗后心功能无改善；以右心衰症状为主而无明显感染者；合并室上性心律失常，如室上性心动过速、心房颤动；合并急性左心衰的病人（主要表现为夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸）。常用药物为洋地黄类正性肌力药物，如毒毛花苷K、毛花苷丙等。需注意慢性肺心病病人对洋地黄类正性肌力药耐受性低，易中毒。

其他治疗措施包括氧疗、无创正压通气和气管插管有创正压通气。存在低氧血症的患者需吸氧以纠正缺氧，但若患者存在二氧化碳潴留，吸氧浓度不宜太高，否则会引起呼吸抑制。无创正压通气通过鼻面罩将呼吸机与病人相连，由呼吸机提供正压支持完成通气辅助，可替代部分呼吸动作的做功，缓解呼吸肌疲劳；呼气时对气道内形成一定水平的压力，可开通一些呼气时陷闭的气道，改善肺的通气功能。气管插管有创正压通气则需在重症监护室治疗，由专业的重症医师看护。

慢性肺源性心脏病是一种心肺功能出现部分或完全不可逆性降低的疾病，病情常反复急性加重，并逐渐进展，多数患者预后不良，病死率约为10%至15%。经过规范治疗，虽能延缓疾病进展、延长寿命并改善生活质量，但无法实现完全逆转。

慢性肺源性心脏病可能出现的并发症包括：

肺性脑病：由呼吸衰竭导致的缺氧和二氧化碳潴留引起，表现为不同程度的意识障碍，预后不佳。

酸碱平衡及电解质紊乱：慢性肺心病常合并多种类型的酸碱失衡和电解质紊乱，治疗需使用药物和/或机械通气来改善肺通气和换气功能，同时用药物调节电解质和酸碱平衡。

心律失常：多表现为房性期前收缩和阵发性室上性心动过速，也可能出现心房扑动和心房颤动。多数心律失常在纠正缺氧、酸碱平衡和电解质紊乱后可恢复正常，若持续存在则需药物治疗。

休克：较少见，多由严重感染、心力衰竭或消化道出血引起，一旦发生往往预后不良。

消化道出血：多因右心衰竭导致胃肠道淤血，以及使用糖皮质激素等因素引起。治疗除针对原发病外，还需采用药物甚至介入等对症措施。

弥散性血管内凝血（DIC）：慢性肺心病患者出现DIC主要由感染诱发，治疗需在控制原发病的基础上，输注血小板、血浆、纤维蛋白原，或使用药物抑制凝血因子和血小板的过度激活。

深静脉血栓形成：患者因血液高凝状态及长期卧床，易形成深静脉血栓，血栓脱落可导致肺栓塞，危及生命。

慢性肺源性心脏病的家庭护理和日常管理重点在于遵医嘱治疗、预防感染、改善身体状况，并注意病情变化的信号。

家庭护理方面，由于慢性肺心病及其原发病需要长期甚至终生治疗，患者必须严格遵医嘱用药，切勿自行停药，以免病情恶化。特别是初次使用气道吸入药物时，必须在医生指导下进行，确保药物充分进入气道。此外，慢性肺心病的原发病多为呼吸系统慢性病，终末期常需长期家庭氧疗或无创呼吸机治疗，这些设备的参数设置和使用方法专业要求高，患者应在医生指导下操作。

日常生活管理方面，慢性肺心病患者多有多年呼吸系统慢性病史，长期缺氧导致一般状况不佳，且慢性肺心病和原发病常在呼吸系统感染时急性加重，因此日常措施应以预防感染和改善身体状况为中心。具体包括：

预防感染：注意保暖，流感季节避免去公共场所，有条件的家庭可接种流感疫苗和/或肺炎链球菌疫苗。

加强锻炼：进行适当的有氧运动，以自身能耐受的运动量为准，避免剧烈运动。呼吸功能训练非常关键，可练习呼吸操，如缩唇呼吸、吹气球等，以锻炼呼吸肌肉力量，改善呼吸功能。

加强营养：许多支气管-肺部疾病患者处于消耗状态，可适当增加高蛋白饮食。

特殊注意事项：若出现呼吸困难加重、气促、食欲缺乏、腹胀、下肢水肿甚至意识障碍等症状，应立即就医。同时需定期随诊，因多数慢性肺心病病因均为慢性病，药物需长期服用，可与主诊医师根据病情协商复诊时间。

预防方面，慢性肺心病没有特异性预防方法，主要是预防呼吸系统慢性病并延缓其进展。措施包括：戒烟，因为吸烟与多种引起慢性肺心病的呼吸系统慢性病相关，戒烟可减少这些慢性病的发生或延缓其进展；全面营养，不挑食，并选择合适的体育锻炼以增强免疫力；防治原发病的诱发因素，如防寒保暖、预防呼吸系统感染、避免吸入有害气体和颗粒物、避免接触、食用或吸入过敏物质等。