鼻窦癌

鼻窦癌是原发于鼻窦的恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最为多见，好发于上颌窦，筛窦次之，蝶窦和额窦相对少见。由于鼻窦位置深在，毗邻眼眶、口腔和颅底等重要结构，早期肿瘤往往缺乏特征性表现，不易被察觉，多数患者就诊时已处于中晚期，临床处理以手术为主，结合放化疗的综合治疗策略。

在人群中的发病情况方面，鼻窦内原发恶性肿瘤总体少见，鼻腔和鼻窦的恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的2.05%至3.66%，其中鳞状细胞癌占比最高。具体到鼻窦癌，上颌窦癌约占70%，筛窦癌约占20%，蝶窦癌约占3%，原发于额窦者更为少见。地域上，我国北方发病率高于南方。性别和年龄分布上，男性多于女性，男女比例约为1.5比1至3比1，绝大多数患者年龄在50至70岁之间。

鼻窦癌的类型划分有多种方式。按解剖部位，可分为上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、额窦恶性肿瘤和蝶窦恶性肿瘤。依据WHO 2017年头颈肿瘤分类，鼻窦癌包括鳞状细胞癌、NUT癌、神经内分泌癌、腺癌及其他类型。临床分期采用TNM系统（2018年AJCC第八版），分为0期至ⅣC期：0期为原位癌（Tis，N0，M0）；Ⅰ期为T1，N0，M0；Ⅱ期为T2，N0，M0；Ⅲ期包括T3，N0-1，M0或T1-2，N1，M0，其中N1指同侧单个淋巴结转移，最大直径不超过3厘米且无包膜外侵犯；ⅣA期为T4，N0或N1，M0；ⅣB期为任何T，N2，M0；ⅣC期为任何T、任何N、M1。

上颌窦癌的T分期具体为：T1肿瘤局限于上颌窦黏膜，可伴有或不伴有骨质侵犯；T2肿瘤侵蚀或破坏骨质，累及硬腭和/或中鼻道，但不包括上颌窦后壁和翼状板；T3肿瘤侵犯上颌窦后壁骨质、皮下组织、眶底或眶内壁、翼腭窝或筛窦中的任意部位；T4a肿瘤侵犯眶内容物、面颊部皮肤、翼状板、颞下窝、筛板、蝶窦或额窦；T4b肿瘤侵犯眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝，或除三叉神经上颌支（Ⅴ2）以外的其他颅神经，或侵犯鼻咽或斜坡。

筛窦癌的T分期为：T1肿瘤局限于筛窦，可伴有或不伴有骨质侵犯；T2肿瘤侵犯单一区域内两个部位，或浸润累及复杂的鼻筛部相邻区域，可伴有或不伴有骨质侵犯；T3肿瘤侵犯眶内壁或眶底、上颌窦、上腭或筛板；T4a肿瘤侵犯眶内容物、鼻或面颊皮肤、轻微侵犯前颅窝、翼状板、蝶窦或额窦；T4b肿瘤侵犯眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝，或除三叉神经上颌支（Ⅴ2）以外的其他颅神经，或侵犯鼻咽或斜坡。

鼻窦癌的确切发病机制尚不明确，但多数患者有长期慢性鼻炎或鼻窦炎病史，推测长期炎症的慢性刺激可导致假复层柱状上皮发生鳞状化生，进而成为鳞状细胞癌发生的基础。此外，经常接触致癌物质或放射线暴露也会增加鼻窦癌的发病风险。诱发因素包括长期吸入镍、砷、铬及其化合物、硬木屑粉尘等致癌物质；鼻息肉、神经鞘膜瘤、纤维瘤及内翻性乳头状瘤等良性肿瘤反复发作可能发生恶变；放射线暴露以及免疫功能低下也是诱发因素。

鼻窦癌的临床症状通常出现较晚，早期往往缺乏特征性表现。当肿瘤突破窦腔向外扩展时，症状变得复杂多样，具体表现取决于肿瘤的部位、范围、病理类型、生物学特性、病程及扩展方向。

上颌窦恶性肿瘤在早期局限于窦腔时多无症状，随着肿瘤进展，可出现单侧脓血鼻涕、面颊部疼痛或麻木感、单侧进行性鼻塞，以及单侧上颌磨牙疼痛或松动。晚期肿瘤破坏窦壁向邻近组织扩展，可引起相应部位症状，并可能出现颈部淋巴结转移。若肿瘤破坏眶底，可致眼球移位，产生复视；向面部扩展时，面颊隆起，皮肤可形成瘘管或溃烂；从内侧壁进入鼻腔；破坏牙槽或硬腭进入口腔，可出现牙槽增厚、牙齿松动或脱落、硬腭隆起；向后侵入翼腭窝时，表现为顽固性神经痛和张口困难。

筛窦恶性肿瘤早期局限于筛窦时通常无症状，侵入鼻腔后可出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。晚期可向外侵犯眼眶，向前侵犯内眦，向上侵及筛顶累及硬脑膜，常发生同侧下颌或颈深上淋巴结转移。

额窦恶性肿瘤极为少见，早期多无症状，随着肿瘤发展可出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血。肿瘤向外下发展可致前额及眶上内缘隆起、眼球移位或活动受限，晚期则出现剧烈头痛及脑膜刺激征。

蝶窦恶性肿瘤早期多无症状，随着肿瘤发展可出现颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，且常向后颈部放射。

当患者无明显诱因出现一侧进行性鼻塞、经常鼻出血或血涕、面部麻木或单侧眼部症状时，应及时就诊。鼻窦癌患者可前往耳鼻咽喉科、头颈外科或肿瘤科就诊。

医生在诊断时，通常会询问患者有无鼻息肉、鼻窦炎病史及手术史，有无鼻塞、鼻出血或脓血涕及其发病侧别和时间，以及有无邻近器官症状，如面颊部麻木、疼痛、突眼、视力下降、磨牙疼痛和松动等。一般根据病史、临床表现及查体，尤其是鼻窦CT检查，初步诊断为鼻窦肿物。患者经初步诊断后收入院，高度怀疑鼻窦癌时，应与鼻窦囊肿、鼻窦良性出血性新生物、鼻窦真菌病、内翻性乳头状瘤及转移瘤鉴别。需完善相关检查，进行活检或病变切除，以获得病理学诊断。

相关检查包括前/后鼻镜检查，应注意中下鼻甲有无向内推移现象，以及后鼻孔、鼻咽顶部、咽鼓管咽口是否受累。鼻内镜检查可观察肿瘤的原发部位、大小、外形及窦口开口情况，并可取肿瘤组织活检。活检及细胞涂片等检查中，肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔取材活检；对于有出血倾向的新生物，不宜盲目活检，以免发生大出血；上颌窦肿瘤可行穿刺病理检查；颈部淋巴结肿大可行淋巴结穿刺活检。影像学检查方面，鼻窦CT和MRI可显示肿瘤大小、侵犯范围，并有助于选择术式；MRI的T1加权增强序列和T2加权像可区分肿瘤包块与窦腔炎性黏膜及阻塞性分泌物；X线对鼻窦癌早期诊断有一定帮助。

鼻窦癌需与多种疾病鉴别，包括鼻窦囊肿、鼻窦良性出血性新生物、鼻窦真菌病、内翻性乳头状瘤及上颌骨骨纤维组织异常增殖。鼻窦囊肿多发于青年人，表面光滑，不易出血，与周围组织界限清楚。鼻窦良性出血性新生物包括血管瘤、出血坏死性息肉、坏死性上颌窦炎，病理检查可排除恶性肿瘤。鼻窦真菌病在X线上可见窦腔阴影模糊，有钙化影或骨质破坏，病检或真菌培养可明确诊断。上颌骨骨纤维组织异常增殖多见于女性，发病年龄较轻，常以面部无痛性隆起逐渐增大为主诉，X线呈均匀损害，边缘不规则，膨大病损呈毛玻璃样或斑点状，与正常骨无明显界限。

鼻窦癌的治疗以手术为主，并辅以放疗、化疗及中医中药等综合手段。药物治疗方面，因个体差异，用药没有绝对的最好或最快，除常用非处方药外，需在医生指导下结合个人情况选择。若患者伴有感染，术前3日应预防性应用抗生素。放疗通常作为综合治疗的一部分，根据病情在术前或术后进行；对于无法根治或拒绝手术的晚期病例，可单独采用姑息性放疗。放疗可能引起放射性鼻窦炎（表现为鼻腔异味、恶臭）、胃肠道反应（如恶心呕吐、食欲不振）、结膜和角膜受损，以及放射性中枢神经系统损伤等不良反应。化疗主要适用于局部晚期或肿瘤转移患者的姑息治疗，需根据患者情况及肿瘤对化疗的敏感性，选择术前诱导化疗、同步放化疗或术后同步放化疗。

手术治疗需根据肿瘤性质、大小、侵及范围及患者承受能力选择术式，常用术式包括鼻内镜手术、鼻侧切开术、鼻侧切开术结合鼻内镜辅助治疗、上颌骨部分切除术及上颌骨全切术等。上颌窦恶性肿瘤可根据情况选择Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分或全切除术，必要时加眶内容摘除术；若肿瘤局限在上颌窦内且无邻近侵犯，可经内镜下切除。筛窦恶性肿瘤可采用鼻内镜下切除术、鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术；若侵及颅内范围较大，可行鼻内镜开颅联合手术或颅面联合进路手术。额窦恶性肿瘤采用鼻外进路额窦手术，术中需全部切除肿瘤及窦腔黏膜，尽可能复位额骨骨瓣，必要时切除额窦各壁，并同期或择期行前额整形修复术。蝶窦恶性肿瘤在鼻内镜下尽量切除肿瘤，术前或术后联合化疗和放疗。

术前准备包括对患者进行全身检查，对伴有感染的患者予以抗感染治疗，术前估计所需血量并备血。同时，需事先将拟定手术方案与患者及家属沟通，特别是当有牺牲眼球或硬腭的可能时。术后护理需注意患者血压、脉搏及刀口渗血情况，观察咽部有无血性分泌物及口腔分泌物颜色，如有异常及时通知医生处理；观察眼部情况，如视力下降、眶周淤血等；注意鼻腔有无清水样分泌物，以除外脑脊液漏。术后可能出现的并发症包括脑脊液鼻漏、伤口感染、出血、鼻腔粘连、鼻中隔穿孔、眶周淤血、泪道损伤、眶内血肿感染、嗅觉障碍、鼻翼塌陷、面部瘢痕等。术后恢复时间一般为7~10天（非一期修复），一期修复则为10~12天。

中医治疗方面，中医认为鼻窦癌的发生与气血瘀阻、火毒聚结、痰浊凝结、正虚邪结有关，因此根据这五种证型进行辨证施治。前沿治疗方面，随着计算机技术的发展，3D打印辅助设计个性化修复肿瘤切除术后面部缺损的重建技术越来越多地应用于临床。

鼻窦癌的预后通常不佳，主要因为其初始症状不明显，难以早期诊断和发现。预后取决于肿瘤发生的部位、大小、浸润深度以及有无转移等多种因素。若能早期诊断并合理治疗，治愈率较高；反之，预后不良。临床分期与预后有明显关系，不同病理类型的5年生存率也有所不同。

鼻窦癌可能出现的后遗症包括面部麻木、视力下降等，其程度取决于肿瘤部位、大小及浸润深度，肿瘤本身以及手术、放疗等治疗手段均可能造成这些后遗症。

在恢复方面，手术或放疗可能损伤头颈部器官的重要生理功能，因此建议进行功能康复，如语言、吞咽、听力等方面的训练。

并发症方面，放射性鼻窦炎是放疗时鼻腔鼻窦黏膜受到辐射导致的损伤，表现为鼻塞、分泌物增多、鼻腔异味、恶臭；分泌性中耳炎可导致听力下降、耳鸣；还可能出现嗅觉减退。术腔粘连可通过坚持鼻腔冲洗来预防。

关于复发，鼻窦癌最常见的复发方式为局部复发。上颌窦癌晚期易侵犯眼眶、颧部及颞下窝，最后侵入颅腔，远处转移多见于同侧下颌下淋巴结；筛窦及额窦癌多发生下颌下淋巴结及颈深上淋巴结转移。对于复发及转移患者，放疗是首选治疗方式，同时手术应最大范围切除肿瘤组织，并进行姑息化疗。

鼻窦癌的日常管理核心在于制定并执行严格的随访计划，同时注重营养支持以增强机体免疫力。家庭护理方面，需保持鼻咽腔清洁与适宜温度，定期进行鼻腔冲洗；放疗照射区域的皮肤应保持清洁，避免使用刺激性消毒剂。日常生活管理中，饮食上应加强营养，选择易消化吸收的高蛋白、高热量、高纤维素食物；适当进行锻炼；注意休息，戒烟戒酒；保持积极乐观的心态。特殊注意事项包括定期随访：第1年每1~3个月一次，第2年每2~6个月一次，第3~5年每4~8个月一次，5年以上每12个月一次；遵医嘱进行放化疗；定期进行体格检查、直接或间接鼻内镜检查、原发灶或头颈部影像学检查；颈部放疗患者需每6~12个月复查TSH。预防方面，目前尚无有效手段，日常应减少感染，避免长期吸入刺激性及化学性致癌物质。