诺西那生钠能治疗进行性肌营养不良吗

闫振文副主任医师

神经内科中山大学孙逸仙纪念医院

发布时间：2021-12-26 15:51 更新时间：2022-01-17 19:53

诺西那生钠不能治疗进行性肌营养不良。诺西那生钠目前临床上主要用于治疗脊髓性肌萎缩症（SMA），脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良都属于基因缺陷导致的遗传性疾病，但两者病位、症状都有所不同。

1、病位：脊髓性肌萎缩是运动神经元变性导致的疾病，进行性肌营养不良是缺陷基因导致肌蛋白变性的肌源性疾病。

2、症状：脊髓性肌萎缩有肌束震颤的症状，而进行性肌营养不良没有。

进行性肌营养不良是一种基因缺陷导致的逐渐加重的骨骼肌萎缩的疾病，可随着病程进展逐渐累及心脏、肠道、呼吸道等。主要表现为早期生长发育轻度延迟，随着年龄增长进行性出现肌肉无力以及肌肉萎缩。

目前常用于治疗药物和方法尚没有明确的治疗特效药。目前对于本病治疗只有对症支持治疗。

1、康复训练：在确诊后可以及时在专业人士指导下进行康复治疗，适当锻炼，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，可以防止病情进展。

2、日常建议：日常生活中患者及家属应注意营养支持，如高蛋白饮食等，平时还应注意防治感冒、褥疮等等。平时也应加强呼吸锻炼，保护呼吸功能和心脏功能，可以有助于维持生命。

3、药物治疗：皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持患者肌力的药物。如糖皮质激素等，但要在医师指导下使用。由于激素、免疫抑制剂并不能使肌蛋白及其相关蛋白增多，因此并不能从根本上改变病程。

4、心理辅导：由于本病难以治愈，出现心理障碍，可以及时心理治疗干预。给予适当心理支持，使患者及家属能面对现实，延缓生存期限。

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