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ALS和sma是一种病吗
闫振文副主任医师
神经内科 中山大学孙逸仙纪念医院
ALS和SMA不是一种病。ALS即肌萎缩侧索硬化，SMA即脊肌萎缩症，虽然两种都是神经肌肉病，且都是以肌萎缩、肌无力为主要表现，但在疾病的病因、临床表现、诊治上不尽相同。
1、肌萎缩侧索硬化（ALS）
肌萎缩侧索硬化是一种累及上下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病，其发病机制尚不清楚，可能与基因突变或代谢异常有关。在临床表现上，ALS患者通常会同时存在上、下运动神经元症状，比如肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、肌无力、肌萎缩和肌束颤动、Hoffmann征阳性、Babinski征阳性等。其疾病进程是逐渐进展的，并且越来越严重，也不存在缓解期。由于ALS的发病原因并不清楚，因此其治疗也主要是以延缓疾病进展为主，目前常用的药物有利鲁唑、依达拉奉等。可进行呼吸、营养、康复训练等支持治疗。
2、脊肌萎缩症（SMA）
脊肌萎缩症是一种由于脊髓前角及延髓运动神经元变性导致的神经变性病。从发病机制来看，SMA主要是由于运动神经元存活基因1（SMN1）缺失或突变所导致的常染色体隐性遗传病。因此，患者通常具有SMA家族病史。SMA并无上运动神经元受累，其临床症状多以近端肢体和躯干，以进行性、对称性肌无力和肌萎缩为主要表现。在病程上不像ALS呈进行性加重，有的患者病情发展缓慢，甚至会出现稳定期。治疗SMA的药物有Nusinersen、Zolgensma、利司扑兰口服溶液用散。同时，采用定期物理治疗、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等康复治疗，也有一定的预防、延缓疾病进展的作用。
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闫振文
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