神经退行性疾病有哪些

孔朝红副主任医师

神经内科武汉大学人民医院

发布时间：2021-12-26 15:51 更新时间：2022-01-21 23:00

神经退行性疾病是由神经元和（或）其髓鞘丧失所引起，随着时间的推移而逐渐出现恶化并出现功能障碍。具体疾病有癫痫、阿兹海默症、帕金森病、亨廷顿病、肌萎缩性侧索硬化、脊髓小脑性共济失调等。分析如下：

1、癫痫：大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。且由于其异常放电的起始部位及传递方式不同，发作时的临床表现复杂多样，主要表现为运动、感觉、意识、自主神经、精神障碍。

2、阿兹海默症：其是一种起病隐匿的进行性发展的神经退行性疾病，以失语、失用、失认、记忆障碍、执行功能障碍等为临床表现。目前考虑与多种因素，如生物和社会心理因素有关。

3、帕金森病：又名震颤麻痹，是一种常见的中老年神经系统变性疾病，病变主要集中在纹状体和黑质。以运动减少、震颤、肌强直等为主要的临床表现。目前病因尚不明确，考虑与年龄、遗传、环境毒物、氧化应激等因素有关。

4、亨廷顿病：又称为亨廷顿舞蹈症，是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病，主要是4号染色体的基因发生突变，产生变异的蛋白质，该蛋白质在脑部积聚后影响脑部功能。一般中年发病，表现为舞蹈样动作，逐渐丧失行动、思考、说话、吞咽的能力，病情持续最终可导致死亡。

5、肌萎缩性侧索硬化：也叫运动神经元病，是运动神经元损伤后引起四肢、胸腹部、躯干肌肉逐渐萎缩无力，由于其可最终导致呼吸肌无力，会引起死亡。考虑与神经毒性物质累积、自由基使神经细胞膜受损、神经生长因子缺乏等有关。

6、脊髓小脑性共济失调：是遗传性共济失调的主要类型，主要是由于常染色体显性遗传引起的，以小脑共济失调、视神经萎缩、视网膜色素变性、眼球运动障碍等为主要的临床表现。

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