先天性婴儿肾病综合征怎么回事

王斌医生

王斌主任医师

小儿普通内科 吉林大学第一医院

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先天性肾病综合症是由一组疾病构成的,主要临床特点是出生以后三个月之内就发病,就会出现肾病综合症的临床表现,三高一低,高度蛋白尿,高度浮肿,高胆固醇血症,低血浆蛋白。

肾病综合症发生的时间和炎症程度在不同的疾病类型间差别很大,过去是根据肾病综合症发生的早晚以及严重程度进行分型,现在根据致病基因的不同进行分型。先天性肾病综合症可以分为芬兰型,是肾小球基底膜足突间裂隙膜的病变而导致的。常染色体隐性遗传的激素抵抗型,对激素治疗是无效的。而DDS也是基因突变而导致的。

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