寒冷性荨麻疹

寒冷性荨麻疹（cold urticaria），又称寒冷性接触性荨麻疹（cold contact urticaria），是一种皮肤在接触冷风、冷水、冷空气等寒冷物体后，于接触部位出现瘙痒性风团和（或）血管性水肿的疾病。根据发病特点，该病可分为家族性和获得性两大类，其中家族性较为罕见，且可能长期迁延不愈。

在人群中的发病情况方面，寒冷性荨麻疹多见于成年人，男女发病比例无明显差异。其发病率约为0.05%，在荨麻疹患者中占1%～3%。地域气候对发病率有显著影响：气候寒冷地区发生率较高，而温暖地区则较低。约半数患者的发病与个人体质相关，另有约1/4的患者同时患有其他类型的荨麻疹，其中以皮肤划痕症和胆碱能性荨麻疹最为常见。

寒冷性荨麻疹可根据不同标准进行分类。按家族史可分为家族性寒冷性荨麻疹和获得性寒冷性荨麻疹：前者从儿童期早期起病，常持续终生；后者可于任何年龄突然发生，较前者更为常见。按寒冷刺激试验结果，可分为典型和非典型两类。典型者寒冷刺激试验阳性，表现为寒冷暴露后出现风团和（或）血管性水肿，部分患者还可出现全身反应，症状轻重不一，轻者为泛发性荨麻疹，重者可发展为全身性过敏反应，累及呼吸、消化、心血管等多个系统。非典型者寒冷刺激试验阴性，多见于年轻成人，具体包括以下几种亚型：寒冷依赖性皮肤划痕症，即在受冷刺激时搔抓皮肤出现症状；迟发性寒冷性荨麻疹，分为获得性和遗传性两种，均罕见，其风团和红晕反应在寒冷暴露24小时后才出现；寒冷诱导的胆碱能性荨麻疹，仅在寒冷环境中运动时发作；全身性寒冷性荨麻疹，在全身寒冷暴露后出现全身性荨麻疹；局限性寒冷性荨麻疹，荨麻疹仅发生在特定皮肤部位；局限性寒冷反射性荨麻疹，荨麻疹不直接出现在冰块激发部位，而出现在其附近数厘米范围内。

寒冷性荨麻疹的病因因类型而异。家族性寒冷性荨麻疹为常染色体显性遗传，与遗传因素直接相关。获得性寒冷性荨麻疹则多由皮肤接触冷风、冷水或其他寒冷物体引起，其发病机制涉及肥大细胞活化、脱颗粒，释放组胺及合成细胞因子和其他促炎介质，进而导致血管扩张、通透性增加，引发局限性水肿。此外，个人体质、基础疾病及环境因素也可能参与获得性类型的发生。

诱发因素包括寒冷空气、冷的食物与饮料、游泳、全身麻醉下手术、静脉输液与注射，以及其他寒冷相关的物理因素。

寒冷性荨麻疹的典型表现是接触冷空气、冷水或冷物后，暴露或接触部位出现风团和红晕反应，可伴有血管性水肿。这些皮损通常在暴露后数分钟内出现，且多局限于寒冷接触的皮肤区域。寒冷天气是最常见的诱发因素。

若寒冷接触面积较大，例如在冷水中游泳，可能引发大面积荨麻疹，甚至出现全身性过敏反应，累及呼吸系统、胃肠道系统和（或）心血管系统，表现为喉咙肿胀、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥乃至休克等严重症状。

伴随症状方面，皮肤可出现瘙痒、麻木、烧灼感或肿胀感。家族性寒冷性荨麻疹患者还可能伴有发热、关节痛、白细胞增多等全身性表现。

皮肤在接触冷风、冷水或其他寒冷物体后出现瘙痒性风团或肿胀，应前往皮肤科就诊，由医生结合病史、症状和皮损特点作出判断。就医指征包括：皮肤接触寒风或冷水后出现瘙痒性皮损；突然暴露于寒冷环境后出现全身反应或呼吸困难。诊断时，医生会询问一系列问题来收集病史，例如皮损出现的时间，瘙痒、麻木、烧灼感或肿胀感的严重程度，近期是否出现过类似症状，是否接触过冷风、冷水、冷的食物或物体，哪些情况会使皮损减轻或加重，是否接受过治疗及效果如何，以及家中其他人是否有相似症状。随后医生会观察皮损的特点和分布部位，结合病史和症状，通常可以作出诊断。为进一步明确，医生可能建议进行寒冷刺激试验：将冰块置于薄塑料袋中，放在患者前臂内侧5分钟，移去冰块后10分钟观察反应，接触部位出现红斑和水肿即为阳性；但约20%的寒冷性荨麻疹患者该试验结果为阴性。此外，还可进行冷球蛋白、冷凝集素、冷纤维蛋白原及全血计数等检测。寒冷性荨麻疹需要与因寒冷暴露而诱发症状的其他疾病相鉴别，包括家族性寒冷性自身炎症性综合征、寒冷诱导的异常血清蛋白所致疾病和寒冷诱导的荨麻疹性血管炎；这些疾病的寒冷刺激试验为阴性，且不出现典型荨麻疹，可据此区分。就诊科室方面，应首先考虑皮肤科；若出现喉头水肿、晕厥甚至休克，家属应及时拨打120或送往急诊科。

寒冷性荨麻疹的治疗原则是避免寒冷暴露，使用抗组胺药物及其他辅助治疗。脱敏治疗可能有效，但需每日进行寒冷暴露以维持脱敏状态，对多数人并不实际。急性期处理：病情严重，伴有休克、喉头水肿或呼吸困难者，应立即送往急诊科抢救。医生可能根据情况采取以下措施：注射肾上腺素、注射糖皮质激素；支气管痉挛严重时静脉注射氨茶碱；喉头水肿导致呼吸受阻时可能行气管切开；心跳呼吸骤停时进行心肺复苏。一般治疗：消除诱因有利于荨麻疹消退，患者应避免接触冷物质。药物治疗方面，因个体差异大，不存在绝对最好、最快、最有效的用药方案，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择合适药物。口服药物中，二代非镇静H1抗组胺药是长期治疗的首选，有效药物包括氯雷他定、西替利嗪、地氯雷他定、依巴斯汀和卢帕他定等。赛庚啶疗效并不优于其他抗组胺药，且更容易出现嗜睡等不良反应。口服糖皮质激素是最有效的治疗方法，但因不良反应不适宜长期使用。外用药物方面，夏季可选止痒液、炉甘石洗剂等，冬季则选用有止痒作用的乳剂。其他治疗措施包括冷脱敏治疗，通过反复暴露于冷水浴进行寒冷脱敏，但有引发全身症状的风险，需在医生监督下进行；同时因需每日冷水浴维持脱敏状态，对大多数患者并不实际。

寒冷性荨麻疹的平均病程为6至9年，部分患者会持续多年，某些非典型类型如家族性寒冷性荨麻疹可能终生不愈。突然发作、心悸、喉头水肿等症状，以及在冷天游泳，都可能造成严重后果。

寒冷性荨麻疹的日常管理涉及多个方面，核心在于减少寒冷暴露和预防严重反应。患者应注重保暖，尽量避免处于寒冷环境，外出时佩戴帽子、围巾、手套等防护用品，避免吹冷风或洗冷水澡。保持规律的生活作息，积极参加体育锻炼，有助于提高身体对天气变化的适应能力。

在家庭护理方面，患者需严格遵医嘱规律服药。若医生开具了肾上腺素自动注射器，应随身携带，以便在发生严重过敏反应时及时处理。

日常生活管理中，应避免刺激皮损区域，瘙痒明显时不要用力抓挠，也不要用热水烫洗。同时，尽量减少剧烈活动，因为剧烈运动可能促使更多刺激物释放进入皮肤，加重症状。

关于预防，家族性寒冷性荨麻疹与遗传相关，目前无法预防。而获得性寒冷性荨麻疹则可通过避免接触寒冷物质、积极锻炼等方式降低患病风险。在暴露于冷环境之前，遵医嘱服用抗组胺药可能有效。游泳前，可先将手浸入水中，观察是否引起皮损，以判断是否适合下水。此外，应避免饮用冰镇饮料或食用冰凉食物，以防诱发喉头水肿。

特殊注意事项：若因其他疾病需要手术，患者术前应告知医生自己患有寒冷性荨麻疹，以便医生采取相应措施，避免手术过程中诱发症状。