圆锥角膜

圆锥角膜（Keratoconus）是一种以角膜中央或旁中央扩张变薄、向前呈锥形突出为特征的眼病，常导致高度不规则散光，晚期视力显著下降甚至致盲。部分患者可出现急性角膜水肿，水肿消退后遗留瘢痕。该病多于青春期发病，是我国重要的致盲性眼病之一。除角膜变薄外，还伴有角膜后表面高度异常和角膜厚度分布异常，属于非炎症性病变。

在人群中的发病情况方面，圆锥角膜多见于青春期前后，全球发病率在0.05%至0.23%之间，存在种族差异。亚洲人的患病率是白种人的4倍，且发病时间更早，接受角膜移植的年龄也更早。男性患者相对多见，发病较早、进展较快。双眼多先后发病。

关于临床类型，我国将圆锥角膜分为临床前期、初发期、完成期和瘢痕期四个阶段。

圆锥角膜的病因目前尚不明确，但已知存在多种危险因素。种族因素方面，亚洲和阿拉伯人群的患病风险较高；全身疾病和生理状态因素包括唐氏综合征、结缔组织疾病、妊娠等；眼部因素则包括长期揉眼、过敏性结膜炎、眼睑松弛综合征等。此外，圆锥角膜是否与遗传相关目前仍存在争议。

圆锥角膜的早期症状表现为单眼或双眼出现近视和散光，且其中一只眼或双眼的近视和散光度数会进行性加剧。散光度数通常较高且不规则，框架眼镜矫正效果欠佳。早期圆锥角膜的临床体征并不明显，但进入完成期后，会出现一系列典型体征。

Fleischer环：在前突的角膜锥底部，角膜上皮及基底部有铁质沉着，形成棕褐色环，可为部分或半环，在裂隙灯显微镜钴蓝色光下更易观察。

Vogt线：在角膜变薄区域的中央，基质中可见数条混浊或半透明的白色细线，多为垂直状，对眼球加压后此线可消失。

Munson征：当患眼向下看时，下眼睑缘的弯度因前突角膜的异常支撑而出现畸形。

此外，角膜中央或偏颞下部呈明显锥状前突，角膜中央变薄明显。

还有一种特殊形式为急性圆锥角膜，多发生在完成期，可自发或因揉眼等外力作用导致角膜后弹力层破裂，引起角膜急性水肿，视力明显下降。

当患者在青春期前后出现视力下降、不规则散光，且框架眼镜矫正效果不佳时，应尽快就医。圆锥角膜患者通常就诊于眼科，具体为角膜病科。医生在诊断时，会特别关注具有以下特征的人群：框架眼镜矫正不理想、眼部过敏和长期揉眼史、角膜屈光手术史等，这些情况需警惕圆锥角膜的可能。裂隙灯显微镜检查是诊断的重要手段，可见角膜中央变薄并呈锥形前突，以及其他典型临床体征。

圆锥角膜的相关检查包括：角膜地形图检查可发现典型的圆锥角膜前后表面异常抬高；角膜厚度检查（如A超或角膜相干光层析成像术）可发现角膜中央或旁中央明显变薄；角膜生物力学检查（在有条件的机构进行）可显示角膜滞后量和阻力因子量等生物力学指标下降。亚临床圆锥角膜的诊断相对困难，临床诊断要点包括角膜后表面异常抬高、角膜厚度异常分布，以及共聚焦显微镜下角膜中央浅层基质细胞活化等。

圆锥角膜需要与多种疾病进行鉴别。透明角膜边缘变性是一种临床少见的渐进性角膜边缘透明变性，类似于圆锥角膜，部分学者认为是其变异类型，诊断要点包括角膜缘内变薄区（宽1~2mm）位于角膜突出部的下缘，角膜最突出部常位于下方，且角膜透明（无新生血管、脂质沉积、铁质环圈、瘢痕等）。球形角膜以全角膜变薄、扩张前突为特点，角膜直径变大，角膜基质厚度仅为正常的1/3~1/4，最薄处常在角膜边缘，获得性球形角膜可能与春季角膜结膜炎和甲状腺功能亢进有关。角膜屈光手术后进行性角膜扩张需有手术史，且存在主要危险因素如接受手术时年龄小、术前角膜地形图异常、剩余角膜基质床厚度小、术前角膜薄、高度近视眼等。其他角膜变薄疾病包括Terrien边缘变性、角膜小凹（Dellen）、类风湿疾病和自身免疫性溶解等造成的角膜变薄。

圆锥角膜的治疗分为非手术和手术两大类。在病情发展期，可优先采用无损伤或损伤较小的手段来矫正视力，例如框架眼镜和硬性角膜接触镜。非手术治疗中，宣传教育与预防治疗是基础，核心是告知患者揉眼对病情的危害，强调避免揉眼的重要性。对于合并过敏性结膜炎的患者，需使用抗过敏药物，并配合局部润滑剂以减轻眼部不适，从而减少揉眼行为。

框架眼镜的适用对象有明确限定：处于初发期或完成期1级的患者，矫正视力不低于0.5，前表面角膜曲率小于53.0 D，角膜厚度大于400 μm，且患者对矫正视力感到满意。当框架眼镜无法提供满意视力时，可考虑角膜接触镜。具体而言，初发期或完成期的圆锥角膜患者，若配戴框架眼镜后视力仍不理想，建议采用硬性透气性角膜接触镜（RGPCL）。但存在以下情况者除外：无法耐受RGPCL、既往有角膜接触镜感染史、或RGPCL矫正视力不满意。需要向患者明确说明，角膜接触镜仅能矫正视力，并不能减缓或阻止角膜扩张的进展。

当非手术治疗效果不佳时，需转向手术干预。手术适用于那些即使通过RGPCL等获得了良好矫正视力，却无法耐受配戴或不能长时间舒适配戴的患者。

角膜胶原交联术（CXL）是一种控制病情进展的手段。其原理是通过增加角膜胶原纤维间的化学链接，提升角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜以及角膜屈光手术后角膜异常膨隆等扩张性病变的进展。CXL的适应证包括：初发期或完成期的临床进展性圆锥角膜；接受过其他角膜手术（如PRK等）的圆锥角膜；原则上角膜最薄处厚度大于400 μm；角膜中央无瘢痕；年龄一般不超过40岁。影响CXL预后的因素较多：角膜最大曲率大于58.0 D会增加手术失败率，尤其是偏心圆锥；角膜最大曲率大于55.0 D会增加术后视力的不确定性；儿童患者术后角膜仅轻度变平，视力提高不显著，且效果持久性较成人差；唐氏综合征患者CXL疗效较差。CXL术后前表面角膜曲率大多在3个月后趋于稳定，因此3个月后可继续配戴RGPCL。CXL的常见并发症包括感染性角膜炎、角膜雾状混浊（haze）、持续性角膜上皮缺损、干眼等，围手术期管理需加强。

角膜基质环适用于完成期患者，其原理是使中央角膜变平、减少散光，从而提高视力。但该技术目前在我国尚未获得临床批准应用。

角膜移植术的适应证为完成期或瘢痕期患者，具体条件包括：框架眼镜矫正视力低于0.3；RGPCL不耐受或RGPCL矫正视力低于0.5；前表面角膜曲率大于55.0 D；角膜中央最薄处厚度小于400 μm；其他手术策略失效或禁用；存在急性圆锥角膜发生的潜在风险。手术方式的选择上，部分前板层角膜移植术（ALK）可由经验丰富的医师操作，也可选用前部深板层角膜移植术。穿透性角膜移植术（PK）主要适用于角膜全层瘢痕的圆锥角膜患者，或长期（超过1个月）角膜水肿不消退、后弹力层裂口超过4 mm的急性圆锥角膜患者。

术后并发症及注意事项需重点关注。免疫排斥反应方面，尽管圆锥角膜患者角膜无血管，PK术后仍有发生免疫排斥反应的风险，发生率在7.17%至19.4%之间。一旦发生，应给予常规抗免疫排斥治疗。角膜植片慢性功能失代偿（慢性失功）主要表现为角膜内皮细胞密度超生理水平下降。PK术后即使不发生免疫排斥反应，角膜植片的平均存活时间也仅约17年；而ALK术后发生免疫排斥反应和慢性失功的风险更低，角膜植片平均存活时间可达49年。因此，只要圆锥角膜未出现全层瘢痕和长期急性水肿不吸收的情况，均建议优先选择风险更低的ALK。角膜移植术后需要长期随诊和用药，围手术期管理可参照《我国角膜移植术专家共识（2015年）》。

对于术后遗留的屈光不正，角膜移植术后拆线时间一般在1年半以上，建议采用散光盘或角膜地形图指导拆线；若验光结果为近视状态或矫正视力理想，可延迟拆线。拆线后若存在规则或不规则散光且框架眼镜矫正不理想，可采用RGPCL或角膜地形图引导的个体化准分子激光角膜屈光手术矫正。由于后者术后仍可能残存屈光不正且度数难以精确预测，一般优先选择RGPCL矫正；若患者不耐受RGPCL，再考虑角膜屈光手术。

对于圆锥角膜，只要未出现全层瘢痕且长期急性水肿不吸收，通常优先选择风险更低的ALK。角膜移植术后需长期随诊和用药，围手术期管理可参照《我国角膜移植术专家共识（2015年）》。术后拆线时间一般在1年半以上，建议借助散光盘或角膜地形图指导拆线；若验光为近视状态或矫正视力理想，可延迟拆线。拆线后若存在规则或不规则散光且框架眼镜矫正不理想，可采用RGPCL或角膜地形图引导的个体化准分子激光角膜屈光手术矫正。由于后者术后仍可能残存屈光不正且度数难以精确预测，一般优先选择RGPCL，若患者不耐受RGPCL，再考虑角膜屈光手术。

圆锥角膜经治疗后通常能保留良好视力。其并发症因治疗方式而异：角膜接触镜可能引起眼表感染、干眼等；角膜胶原交联术可能出现感染性角膜炎、角膜雾状混浊、持续性角膜上皮缺损、干眼等；角膜移植术则可能发生免疫排斥反应、角膜植片慢性功能失代偿（慢性失功）以及继发性青光眼。尽管角膜无血管，术后仍有免疫排斥风险，但板层角膜移植术的风险较低；角膜植片有使用寿命，板层角膜移植术慢性失功的风险也较低。疾病进展方面，框架眼镜和角膜接触镜不能阻止病情进展；角膜交联术后仍有部分患者病情继续发展；角膜移植术后圆锥角膜复发的病例虽有报道，但发生率极低。

一旦怀疑圆锥角膜，应定期到专业医院检查，日常需自测视力，避免揉眼。家庭护理需根据治疗方式调整：佩戴角膜接触镜者应定期到医院复查，接触镜需每日清洗、定期更换；角膜胶原交联术后需做好眼周清洁，遵医嘱用药，勿揉眼，避免脏水流入眼内；角膜移植术出院后需遵医嘱用药、按时复诊。日常监测指标包括视力、散光情况。特殊注意事项：如有视力骤降、眼红、畏光、胀痛等症状，应立即到医院就诊。