淋巴管肌瘤病的治疗

王成医生

王成副主任医师

胸外科 安徽医科大学第二附属医院

淋巴管肌瘤病主要就是肺淋巴管肌瘤病,它是一种低度恶性的肿瘤,目前没有特效的治疗方法,要根据患者是否存在低氧血症,可以进行氧疗等支持治疗。其次对于存在乳糜的患者,建议低脂饮食,针对性的治疗乳糜胸和乳糜腹等。西罗莫司能够延缓肺淋巴管肌瘤病患者的肺功能的下降,对改善生活质量是一个比较好的治疗手段。

它主要是由于TSC1和TSC2基因突变,从而引起的mTOR通路的持续活化,导致部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。

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