新生儿患有蚕豆病严重吗?

杨芳医生

杨芳主任医师

小儿普通内科 福建省立医院

新生儿患有蚕豆病比较严重。

蚕豆病是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变所导致的,是一种X连锁不完全显性红细胞酶缺陷病。由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,引起新生儿黄疸的并不少见。感染、病理产、缺氧、哺乳的母亲服用了氧化剂的药物,或者新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等,均可诱发溶血,但也有不少的病例没有诱因可查。黄疸大多于出生两到四天后达到高峰,半数的新生儿可有肝脾大、贫血大多为轻度或中度;重者可以导致胆红素脑病,胆红素脑病轻者仅有双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,可出现角弓反张,甚至可导致死亡。也可留有脑瘫、智力落后、抽搐,抬头无力和流涎等后遗症。

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