大疱性鱼鳞病症状

吴剑波医生

吴剑波主任医师

皮肤性病科 武汉大学中南医院

大疱性鱼鳞病患儿通常在发病的时候皮肤就不正常,常有显著的角化过度与红皮,甚至出现火棉胶婴儿。出生后不久身上的鳞屑脱落,随即就会出现全身湿润易破的红皮,然后再形成鳞屑,并且出现广泛分布的水疱,水疱愈合之后通常没有疤痕,之后随着年龄的增长,水疱和红皮症状逐渐的消失,这个时候主要表现为状的皮肤角化过度,主要分布在肢体的屈侧、皱折部位。头皮的皮损类似于头癣,有时候还有甲营养不良的改变,由于容易继发感染还有一些电解质的紊乱,所以这个死亡率还是相当高的。

大疱性鱼鳞病样红皮病也叫做表皮松解性角化过度,属于鱼鳞病中一种少见的类型,常染色体显性遗传主要是由于角蛋白K1、K10,发生了基因突变导致表皮角化异常而引起的,患儿常在出生的时候就有显著的角化过度,红皮病的表现,罕见的就表现为这种“火棉胶样婴儿”。

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