问舒-戴二氏综合症

陈素玉主任医师

妇产科 安徽省立医院

舒-戴二氏综合征属于一类遗传性骨髓衰竭综合征的疾病。发病率约为万分之一左右。舒-戴二氏综合征，可发生多器官、多系统受累的病变。主要表现为胰腺外分泌功能不全，骨髓功能衰竭，先天发育异常，极易转化为骨髓增生异常综合征或白血病。对于舒-戴二氏综合征的中性粒细胞减少，除了进行造血干细胞移植外，目前尚无有效的办法。另外还有输血、粒细胞刺激因子等对症处理。移植手术是唯一可以治愈的手段。