荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎是什么？这是一种以反复、持续发作的水肿性红斑为皮肤表现的少见病，又称低补体血症性血管炎。其皮肤损害呈类荨麻疹样，可伴或不伴血管性水肿，组织病理上表现为白细胞碎裂性血管炎。除瘙痒或灼烧感外，患者常出现发热、关节疼痛、腹痛、淋巴结肿大等全身症状。病因尚不明确，可能与药物、感染、肿瘤等因素有关。临床上治疗较为困难，但皮质类固醇激素对改善病情有良好效果。该病在人群中的发病情况如何？目前缺乏准确的发病率及患病率统计，但现有数据显示，慢性荨麻疹患者中约5%~10%合并荨麻疹性血管炎。发病以中年女性为主，女性占患病总人数的60%~80%，高发年龄为30~40岁，儿童病例罕见。

荨麻疹性血管炎是一种以反复、持续发作的类荨麻疹样皮肤损害为特征的疾病，皮损可伴或不伴血管性水肿，组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变。患者除自觉皮肤瘙痒或灼烧感外，常伴有发热、关节疼痛、腹痛、淋巴结肿大等其他症状。根据患者血清补体水平，该病可分为正常补体血症性荨麻疹性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎和低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征。正常补体血症性荨麻疹性血管炎指患者诊断为荨麻疹性血管炎，但血清补体水平正常，通常仅有轻微皮肤改变，不伴有其他症状。低补体血症性荨麻疹性血管炎指患者诊断为荨麻疹性血管炎，且血清补体水平偏低，通常病情较重，除皮损外多伴有其他不适症状。低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征指患者诊断为荨麻疹性血管炎，且血清补体水平广泛偏低，病情最为严重，多合并其他与免疫相关的基础疾病，可累及全身多个系统。

荨麻疹性血管炎是一种临床上较为棘手、治疗难度不小的少见疾病。关于其在人群中的发病情况，目前尚缺乏准确的发病率与患病率统计。不过，现有临床数据显示，在慢性荨麻疹患者中，约有5%~10%的人实际患有荨麻疹性血管炎。该病在性别分布上明显偏向女性，女性患者约占患病总人数的60%~80%，高发年龄段集中在30~40岁，儿童病例则相当罕见。

荨麻疹性血管炎根据患者血清补体水平的不同，可划分为几种类型：正常补体血症性荨麻疹性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎，以及低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征。其中，正常补体血症性荨麻疹性血管炎指的是患者虽被确诊为荨麻疹性血管炎，但血清补体水平处于正常范围，这类患者通常仅有轻微的皮肤改变，不伴随其他症状。低补体血症性荨麻疹性血管炎则是指患者确诊后血清补体水平偏低，病情往往较重，除皮损外，还常伴有其他不适。而低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征，是指患者确诊时血清补体水平出现广泛性偏低的情况。

荨麻疹性血管炎病情严重时，常伴随多种免疫相关基础病，并可能波及全身多个系统。

荨麻疹性血管炎属于自身免疫性疾病范畴，其确切病因至今尚未完全阐明。目前医学界普遍认为，该病的发生可能与多种因素相关。感染因素中，甲肝、乙肝、丙肝病毒以及EB病毒等病毒感染，还有细菌和寄生虫感染，都可能参与发病。药物方面，青霉素类、磺胺类、巴比妥类药物等可能诱发皮肤不良反应，进而与疾病发生有关。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，可伴发荨麻疹性血管炎。肿瘤因素也不容忽视，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等肿瘤疾病可能与之并存。环境因素中，反复受到寒冷或日光刺激也可能成为诱因。此外，有研究报道该病存在家族性发病倾向，提示基因遗传可能在其中发挥作用。

荨麻疹性血管炎的病因涉及多个方面。肿瘤相关因素中，该病可伴随霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤出现。环境刺激如反复接触寒冷或日光也可能诱发。此外，有报道显示家族性发病情况，提示遗传因素可能参与其中。

荨麻疹性血管炎常呈慢性病程，对多数人而言病变局限于皮肤，但少数患者可累及多个系统。本病的典型皮肤损害多见于面部、上肢和躯干，外观类似荨麻疹，但皮疹大小不一，表现为隆起的红斑，部分中心发白，表面可有水疱或渗液，有时可见点状出血，但不发生坏死。皮损反复发作，持续时间较长，通常为24~72小时，伴有瘙痒、烧灼感或疼痛，消退后可能留下色素沉着或脱屑。起病时常有不规则发热。若患者伴有低补体血症，病情往往较重，可波及全身多个系统：骨关节系统常表现为关节炎，出现关节疼痛、肿胀和僵硬，关节痛多为游走性、暂时性，常见于手、肘、足、踝和膝关节；消化系统受累时，可出现胸骨下疼痛、腹痛、恶心呕吐、腹泻等表现。

荨麻疹性血管炎的典型症状是皮肤损害，多见于面部、上肢和躯干。起病时常伴有不规则发热。皮肤表现与荨麻疹相似，皮疹大小不一，表面隆起的水肿红斑部分中心呈白色，红斑表面可有水疱及液体渗透，有的可见点状出血，但无坏死。皮损常反复发作，持续时间长，一般持续24~72小时，伴瘙痒、烧灼感或疼痛，消退后可遗留色素沉着或脱屑。呼吸系统受累是患者发生并发症和死亡的主要原因，最常见的肺部表现为慢性阻塞性肺疾病和哮喘，还可表现为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎和胸腔积液等。泌尿系统多表现为血尿、蛋白尿等。此外，还可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大，也可出现眼部、心血管、神经系统症状。

低补体血症常提示荨麻疹性血管炎病情较重，病变可波及全身多个系统。骨关节方面，患者多出现关节炎，典型表现为关节疼痛、肿胀和僵硬，疼痛往往呈游走性、暂时性，手、肘、足、踝及膝关节最易受累。消化系统受累时，可有胸骨下疼痛、腹痛、恶心呕吐或腹泻。呼吸系统损害最为常见，慢性阻塞性肺疾病和哮喘是主要肺部表现，此外还可见咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎及胸腔积液；一旦呼吸系统受累，患者发生并发症和死亡的风险显著增加。泌尿系统方面，血尿和蛋白尿较为多见。除上述系统表现外，患者还可出现不规则发热、肝脾肿大、淋巴结肿大，以及眼部、心血管和神经系统症状。

荨麻疹性血管炎的就诊时机、科室选择、诊断流程、相关检查及鉴别诊断，是患者和医生都关心的问题。以下内容将逐一说明。

什么情况需要就医？

如果皮肤上首次出现水肿性红斑，且没有其他不适，可以先观察皮损变化。但若皮损持续时间超过24小时，并伴有疼痛或烧灼感，随后又出现关节疼痛、腹痛或淋巴结肿大等症状，为避免病情进一步发展，应及时就医。对于再次复发的患者，应尽快就医治疗。

去哪个科室就诊？

荨麻疹性血管炎患者可选择皮肤科或风湿免疫科就诊。

医生如何诊断荨麻疹性血管炎？

就诊时，医生可能会询问以下问题来初步了解病史：皮肤出现荨麻疹样改变有多久了？是否有关节痛、腹痛等伴随症状？发病前有无服用药物、受寒等诱发因素？既往是否患有恶性肿瘤或自身免疫性疾病？皮肤活检显示荨麻疹性血管炎的组织病理学表现，即白细胞碎裂性血管炎，是确诊的主要依据。

荨麻疹性血管炎有哪些相关检查？

医生查体：针对疑似患者，医生会仔细检查皮损并触摸浅表淋巴结。皮肤改变方面，患者皮肤表面可有水肿性红斑，红斑中心呈白色，表面可有水疱及液体渗透，但无坏死；部分患者可混杂皮疹消退后遗留的色素沉着或脱屑。淋巴结肿大方面，部分患者查体可见浅表淋巴结肿大。

实验室检查：血常规可初步筛查患者是否处于炎症状态，但准确性低，缺乏特异性。一般起病时白细胞数目可增加，且以中性粒细胞比例增加为主。血沉可动态观察病情变化，起病时血沉水平通常增快，病情平稳后可降低。C-反应蛋白/超敏C-反应蛋白是全身炎症和组织损伤的非特异性标志物，能提示疾病活动度，感染或疾病活动期时会升高。补体对判断荨麻疹性血管炎的类型及严重程度至关重要，低补体血症性荨麻疹性血管炎患者血液中补体水平多偏低，且越低病情通常越重。自身抗体谱包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等，可筛查是否合并其他自身免疫相关疾病。其他检查包括乙肝、丙肝病毒学检查，肝肾功能、尿常规等。

影像学检查：胸部X线检查适用于伴有咳血、咳嗽、呼吸困难的患者，以排除其他呼吸系统疾病；骨骼X线检查适用于伴有关节疼痛、肿胀、僵硬的患者，以排除骨关节系统疾病。

组织病理学检查：这是确诊本病的主要依据。皮肤活检病理结果提示皮肤发生血管炎改变，主要以白细胞碎裂性血管炎为主；用荧光显微镜观察，可见血管壁及其周围有免疫复合物沉积。

荨麻疹性血管炎需要和哪些疾病区别？

慢性荨麻疹：因皮损表现相似，常易混淆。但慢性荨麻疹患者自觉症状为瘙痒而非疼痛或烧灼感，皮损多在24小时内消退，消退后不留痕迹，组织病理学检查无血管炎改变，不存在白细胞破碎和纤维蛋白样变性，血液检测无低补体血症。

系统性红斑狼疮：也可产生皮疹，易与荨麻疹性血管炎混淆。两者有相似特征，如关节炎、肾小球肾炎及低补体血症，因此有学者推测低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征属于系统性红斑狼疮。但系统性红斑狼疮皮损多见于面部，呈典型蝶形红斑，自身抗体谱常为阳性；而低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征患者存在血管性水肿、慢性阻塞性肺疾病及葡萄膜炎等系统性红斑狼疮通常没有的特征，可用于鉴别。

荨麻疹性血管炎的治疗方案，医生通常依据皮肤受累范围和全身症状的轻重来制定。目前药物治疗是主要手段，对于症状较轻的患者，一般可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药等对症处理。若轻至中度患者使用抗组胺药和非甾体类抗炎药效果不佳，可考虑糖皮质激素，并可联合氨苯砜、秋水仙碱或羟氯喹。对于全身症状严重的患者，常联合糖皮质激素与其他药物，如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素等。随着研究深入，生物制剂（如利妥昔单抗、阿那白滞素、卡那单抗和奥马珠单抗）可能成为治疗首选。由于许多药物疗效有限或存在潜在严重不良反应，患者必须在专业医生指导下合理选用，不可盲目自行购药。

一般治疗方面，补体正常的患者多可自愈，因此定期去医院随访观察即可，无需特殊处理。

药物治疗方面，因个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择最合适的药物。糖皮质激素能抑制机体全身异常免疫反应，适用于病情较重者，因其廉价、效果佳、起效快而在临床上广泛运用，但停用后易复发。早期诊断后及时应用糖皮质激素，可预防肾损害等全身并发症。病情控制后，一般应逐周减少剂量，直至用最小剂量维持。常用药物包括地塞米松、强的松、氢化可的松等。长期服用可能出现体重增加、青光眼、高血压、高血糖等不良反应，并增加感染风险。病情严重者，在使用皮质类固醇基础上可联合其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等，以减少激素用量和不良反应。

抗组胺药具有抗过敏作用，适用于仅有轻微皮肤症状的患者，可缓解皮肤瘙痒，常用药物有氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀、咪唑斯汀等，常见不良反应包括嗜睡、疲倦、乏力、眩晕等。非甾体类抗炎药具有抗炎、镇痛、解热作用，也仅适用于轻微皮肤症状者，常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，长期使用存在潜在的心血管和消化道出血风险。此外，有报道称氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹等对本病有一定疗效。若上述治疗均无反应，静脉注射免疫球蛋白和单克隆抗体（如奥马利珠单抗、利妥昔单抗）可能有效。

治疗新进展方面，生物制剂正逐渐被探索应用于荨麻疹性血管炎。研究显示，抗TNF-α制剂（依那西普）、抗IL-1β/IL-1受体制剂（阿那白滞素或卡那单抗）、抗CD20单抗（利妥昔单抗）、抗IL-6受体单抗（托珠单抗）和抗IgE单抗（奥马珠单抗）对60%~100%的患者有效。在使用奥马珠单抗、托珠单抗和利妥昔单抗治疗的患者中，大于75％的患者皮肤症状完全缓解。随着研究深入，生物制剂可能成为治疗荨麻疹性血管炎的重要选择之一，但其作用机制仍有待进一步研究。

荨麻疹性血管炎的预后因人而异，症状和严重程度不同，无法预测个体的预期寿命。预后主要取决于全身多个系统受累情况。轻者皮损反复发作持续数月或数年，消退后遗留色素沉着。大部分补体水平正常的患者病程通常为良性，无永久性后遗症，平均持续3~4年。低补体血症患者病情更重，可能出现显著并发症甚至死亡。重者可因慢性阻塞性肺疾病、致死性喉头水肿等并发症致死，预后较差。

并发症方面，荨麻疹性血管炎属于免疫复合物介导的过敏反应，免疫复合物可经血液循环沉积至全身各器官，故常累及多个系统，特别是伴低补体血症者。常见并发症包括关节炎、慢性阻塞性肺疾病、急性喉头水肿、胃肠炎、肾小球肾炎、结膜炎、心包炎、假性脑瘤等。

复发方面，该病会复发，复发症状类似首发，且持续时间较长。低补体血症性荨麻疹性血管炎患者病程通常较长，可在几个月或几年内反复发作。

荨麻疹性血管炎患者在日常中需要加强自我生活管理，尽量避开可能的刺激性因素，同时通过锻炼增强体质，并保持情绪稳定。由于该病的病因至今未能明确，因此目前没有有效的预防手段。

家庭护理方面，荨麻疹性血管炎容易反复发作，发作时常伴随瘙痒、灼烧感等不适，这些症状可能引发患者的负面情绪，进而影响治疗的坚持。家属应当给予患者充分的理解，进行有效的心理疏导，并督促其按时按量服药。患者自身也要重视皮肤护理，避免搔抓，也不要用热水烫洗皮肤。

日常生活管理上，休息与运动同样关键。患者应保证充足的睡眠，避免熬夜，以防免疫系统出现紊乱；适当增加运动量有助于提高个人体质。饮食方面，建议多吃新鲜水果和蔬菜，尽量少吃辣椒、咖啡、浓茶等刺激性食物。此外，牛奶、鸡蛋、海鲜等动物蛋白类食物可能诱发过敏，为减少过敏风险也应尽量避免食用。

病情监测方面，患者需要留意新出现的不适症状或异常体征，一旦发现应及时就医。同时要观察皮肤的变化，看皮疹是否扩大或增多。日常还应监测血糖和血压，并密切留意药物的不良反应。

特殊注意事项包括：由于患者的皮损较为脆弱，容易破溃，因此应避免热敷或冷敷，也不要用刺激性化学产品涂擦或洗涤患处。外出时要注意保护皮肤，避免裸露皮肤或长时间阳光直射。

关于预防，由于荨麻疹性血管炎的病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。