外科 · 血管外科
婴儿血管瘤
婴儿血管瘤是一种良性肿瘤,源于血管内皮细胞异常增生,发生在皮肤和软组织。通常在出生后1~6周出现,好发于头面颈部,增殖期表现为草莓样斑块,可自行消退,消退后多无严重后遗症。
婴儿血管瘤概述
婴儿血管瘤是一种良性肿瘤,源于血管内皮细胞异常增生,发生在皮肤和软组织。通常在出生后1~6周出现,好发于头面颈部,增殖期表现为草莓样斑块,可自行消退,消退后多无严重后遗症。
婴儿血管瘤的发病率约为4%~5%,是婴儿常见的良性血管肿瘤。一般在出生后1周左右出现,男女发病比例约为1:3~1:5,约60%发生于头颈部。
根据2018年国际血管瘤与脉管畸形研究学会(ISSVA)的权威分类,婴儿血管瘤分为浅表性、深在性、混合性、网状性/顿挫性/微增生性。浅表性位置表浅,呈鲜红色,常被称为“草莓样血管瘤”;深在性位置较深,呈蓝色或肤色;混合性同时存在浅表和深在性血管瘤;网状性/顿挫性/微增生性主要位于下肢,增殖缓慢或不增殖。
婴儿血管瘤病因
婴儿血管瘤的病因和发病机制尚不清楚,目前主要认为与“血管新生”和“血管生成”密切相关,近年来多认为后者起主要作用。病因可能由多种原因综合引起,包括血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调、血管内皮细胞组成及其功能变化、雌激素水平升高、细胞外基质和蛋白酶表达变化、局部神经支配的影响、凋亡等。这些因素可引起局部微环境变化以及内皮细胞自身转化异常,导致血管内皮细胞异常增殖。
诱发因素方面,研究显示婴儿血管瘤好发于早产和低出生体重儿,母亲多胎、多产、高龄、妊娠期高血压、胎盘异常也更容易引起婴儿血管瘤。
婴儿血管瘤症状
婴儿血管瘤约60%发生于头颈部,临床表现随疾病阶段不同而改变。大多数为浅表性,最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。深在性血管瘤一般表现为皮肤表面隆起,皮肤颜色正常或透出蓝色。
典型症状包括:
早期症状:大部分患儿出生后1周至数周发病,皮损为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片,可突起或不突起于皮肤,边界清晰,压之可褪色或不褪色,解除压力后颜色恢复。
增殖期症状:出生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。6~9个月为晚期增殖期,深在性血管瘤增殖期可持续至9~12个月,少数患儿甚至持续至生后24个月。
消退期症状:大部分患儿1岁左右停止生长,逐渐进入消退期,患处皮肤可呈暗紫色或花斑状,可形成萎缩性瘢痕。1岁时消退率约10%,5岁时约50%,7岁时可达70%。
消退完成期症状:未经治疗的血管瘤消退完成后,25%~69%会残存退行性改变,主要为皮肤外观改变,如瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩。浅表性血管瘤退化结局可能是皮肤瘢痕形成和毛细血管扩张;深在性血管瘤退化结局可能是遗留纤维脂肪块;混合性血管瘤退化后可能遗留纤维脂肪块、表面皮肤萎缩和毛细血管扩张。
伴随症状:除皮肤表现外,血管瘤可能发生溃疡、感染、出血,呼吸道附近或眶内、眼睑处的血管瘤可能引起呼吸道阻塞或影响视力,少数甚至危及生命。
婴儿血管瘤就医
婴儿血管瘤的诊断通常依据病史和临床表现即可明确,少数情况下需要借助影像学检查辅助确诊。就诊时,应选择专业科室,如皮肤科、整形外科、儿外科等。由于该病主要发生于儿童,儿童医院的皮肤科、外科或综合医院的儿外科是首选。
相关检查方面,超声检查是常用手段。B超可帮助了解瘤体的范围和血供情况;对于巨大血管瘤患儿,需进行超声心动图以排除心脏病;多发型婴儿血管瘤则应行腹部超声检查,以排除肝脏血管瘤。对于位于头皮、骶尾部或重要器官周围的血管瘤,推荐进行MRI或CT检查,以明确是否侵犯周围组织器官及其程度。
鉴别诊断上,婴儿血管瘤需与脉管畸形区分。浅表型早期应与毛细血管畸形鉴别,深在型应与静脉畸形、动静脉畸形等脉管畸形鉴别。两者的区别包括:发病时间上,血管瘤多在出生时或出生不久出现,而脉管畸形多见于出生时,出生后逐渐明显;男女比例上,血管瘤为1:1,脉管畸形为1:1;发展情况上,血管瘤有增殖期、消退期和消退完成期,而脉管畸形不会自行消退,与儿童发育成等比例生长;病变颜色上,血管瘤呈鲜红色或透出蓝色,脉管畸形则根据畸形脉管种类呈现不同颜色;表面温度上,血管瘤正常或升高,脉管畸形温度升高;胃排空试验和体位试验在血管瘤为阴性,在脉管畸形为阳性;组织病理上,血管瘤表现为血管内皮细胞增生,而脉管畸形血管内皮细胞正常,但血管形态乱、管腔异常。
婴儿血管瘤治疗
婴儿血管瘤的治疗手段涵盖局部外用β受体阻滞剂、口服普萘洛尔、激光治疗等,核心目标是抑制血管内皮细胞增生、促进瘤体消退并减少残留物。医生需结合血管瘤的生长部位、大小及并发症等因素进行风险评估,依据风险等级分层制定方案。对于低风险且稳定的血管瘤,可采取随诊观察或尝试外用药物;若瘤体生长迅速,则升级为中度风险方案。中度风险血管瘤建议尽早干预,早期小而薄的病灶可选用外用β受体阻滞剂,也可联合脉冲染料激光;若治疗过程中瘤体仍无法控制,则按高风险方案处理。高风险血管瘤应尽早治疗,一线选择口服普萘洛尔,若存在禁忌则可改用糖皮质激素。
药物治疗方面,局部外用药适用于浅表型婴儿血管瘤,常用β受体阻滞剂包括普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。用法为外涂于瘤体表面,每日2至4次,持续用药至患儿满1岁或瘤体颜色完全消退。对β受体阻滞剂过敏者需慎用或更换其他疗法。口服普萘洛尔是高风险婴儿血管瘤(快速增殖或严重影响重要器官功能)或局部治疗无效者的一线方案,须在有经验的医师指导下进行。当临床表现及B超提示瘤体基本消退后,可在1个月内逐渐减量至停药。服药应在餐间进行,以降低低血糖风险。用药期间需严格遵医嘱,除非出现严重并发症或其他系统疾病,否则不可擅自减量或停药,以免病情复发或反弹。对于需要口服药物但存在普萘洛尔禁忌的高风险患儿,可系统使用糖皮质激素,如口服泼尼松,同样需在有经验医师指导下进行。用药期间可能对身高、体重和血压产生暂时性影响,应密切监测;患儿在服药期间应暂停疫苗接种,直至停药后6周以上。局部注射用药并非首选,仅用于局部外用药、激光或口服普萘洛尔等治疗无效或有禁忌的患儿,常用药物包括糖皮质激素、博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物。
手术治疗适用于部分患儿即使经过及时的非手术治疗,仍遗留明显外观或功能问题,如瘤体消退后残留明显畸形、永久性瘢痕等。手术可改善外观、快速去除病灶、实现美容性重建及改善功能障碍。手术适应证为儿童后期(消退完成期),即入学后的小学期间,患儿出现皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等外观问题,且非手术治疗难以改善,但预计手术能获得较理想效果。
激光治疗常用于浅表性婴儿血管瘤增殖期,可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。激光通过使血管闭塞来抑制瘤体增殖,或在血管瘤溃疡、消退期后减轻颜色及毛细血管扩张性红斑。
婴儿血管瘤预后
婴儿血管瘤属于良性肿瘤,具有一定自限性。少数患儿的增殖期可持续至1岁之后,瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后,有25%至69%的患儿会残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。但总体而言,婴儿血管瘤预后良好。
若患儿未能及时接受治疗,或肿瘤发生进展,可能导致溃疡、感染、出血;生长于呼吸道附近或眶内、眼睑处的血管瘤可能引起呼吸道阻塞或影响视力;巨大血管瘤患者可能发生心血管疾病,少数甚至危及生命。
婴儿血管瘤日常
婴儿血管瘤通常不影响生理健康,除非长在眼睑、眶内、气管旁等重要器官周围。不过,由于它常出现在头颈部,可能影响容貌和心理健康,所以需要监测病情、定期复诊,并及时咨询医生。
家庭护理方面,血管瘤部位容易继发湿疹,家长应保持患儿皮肤清洁和润肤。如果出现湿疹,要积极治疗,以免瘤体消退后留下瘢痕。
日常注意事项包括:避免过度摩擦血管瘤,否则可能导致溃疡或加重皮肤褶皱。对于颜面部的血管瘤,要防止患儿抓挠,洗漱时用柔软毛巾;躯干部位的血管瘤,应穿宽松舒适的衣物,减少摩擦。家长要遵医嘱定期复诊,观察血管瘤的皮肤和大小变化。如果血管瘤出现溃疡、感染、出血或迅速增大,需及时就医。
关于预防,由于婴儿血管瘤的病因尚不明确,目前没有特殊预防措施。家长应密切关注婴儿皮肤变化,发现异常及时就医。
家长应按照医生的安排,定期带孩子复查,密切观察血管瘤的皮肤表现和大小变化。如果血管瘤出现溃疡、感染、出血,或者生长速度明显加快,需要立即就医。关于婴儿血管瘤的预防,目前尚无特效方法,因为其确切病因还不清楚。家长能做的是留意婴儿皮肤的任何异常,一旦发现可疑迹象,应尽快咨询医生。