类癌

类癌是一组起源于嗜银细胞的低度恶性肿瘤，主要发生在胃肠道，也可累及全身其他器官。胃肠道的类癌多从黏膜层下部发生，可出现在食管至直肠的任何部位。此外，甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸等器官也可能发生类癌，其临床表现因发生部位不同而有所差异。

类癌在人群中的发病率约占全部恶性肿瘤的0.05%~70.2%，占胃肠道肿瘤的0.4%~1.8%。总体发生率较低，约占胃肠道每年新发内分泌肿瘤的55%，属于少见病。类癌可发生于所有年龄，我国发病年龄高峰为41~70岁，美国流行病学数据显示好发于65~75岁人群，男性多见。类癌可发生于全身各个部位，其中胃肠道类癌最常见，约占90%，呼吸道类癌约占10%。阑尾类癌在国外是胃肠道类癌中发病率较高的部位，约占50%，而我国以直肠类癌占首位。

类癌不具有传染性，属于低度恶性肿瘤。

类癌根据发生部位不同，可分为小肠类癌、阑尾类癌、膀胱类癌、大肠类癌、胸腺类癌、肺类癌、呼吸道类癌、纵隔类癌、卵巢类癌、肝类癌、乳腺类癌、睾丸类癌、支气管类癌、前列腺类癌、颅内类癌、中耳类癌等多种类型，其中胃肠道类癌最常见，约占90%，呼吸道类癌约占10%，其他部位罕见。

根据组织病理分化不同，类癌可分为良性类癌和恶性类癌。良性类癌可为功能性或非功能性，肿瘤局限于黏膜及黏膜下层，无血管侵犯，直径小于1cm或2cm，细胞增殖指数低于2%，常见于分泌血清素的中肠类癌瘤。恶性类癌中，分化良好者可为功能性或非功能性，如分泌血清素的有或无类癌综合征的类癌瘤、支气管类癌，直径大于2cm，呈侵略性生长，有转移性，细胞增殖指数在2%~15%之间；分化不良者表现为大而侵略性生长的肿瘤，细胞增殖指数大于15%，属于内分泌和外分泌混合类癌，伴有瘤样病灶。

类癌的具体病因尚未明确，目前认为可能与遗传因素及基因突变有关。研究显示，多发性内分泌腺瘤综合征1型（MEN-I）、视网膜及中枢神经血管瘤病（VHL病）和神经纤维瘤病1型（NF-1）与类癌的发生相关。在MEN-1患者中，类癌常表现为11q13杂合性缺失和野生型MEN-1等位基因的缺失。VHL病可合并类癌，但非常罕见，VHL基因位于染色体3p25~3p26上，正常情况下该基因是一种肿瘤抑制基因，可抑制肿瘤生长，当其缺失或突变时易患肿瘤。少数NF-1患者中可出现十二指肠或纵隔类癌，NF-1基因定位于染色体17q11.2，目前NF-1基因协会已公布了276种突变。

类癌的临床表现差异很大，主要取决于肿瘤发生的部位、大小以及是否出现转移。不同脏器的类癌各有特点，部分晚期病例可出现累及全身多系统的类癌综合征，此时应警惕肝转移的存在。类癌通常生长缓慢，早期多无特异性症状，临床表现较为隐匿。

肿瘤占位及转移相关表现：阑尾类癌阻塞管腔时可引起右下腹痛；结肠类癌可导致不伴梗阻的腹痛；部分直肠类癌患者会出现便血、便秘或腹泻以及大便习惯改变。胃类癌多表现为非特异性症状，伴有腹痛、消化不良，有时发生胃肠道出血。小肠类癌及其转移性肿块可引发肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等，并可能伴有肝或淋巴结转移。少数类癌可形成腹部肿块，恶性类癌侵犯周围组织或发生转移时常可触及腹部包块，小肠类癌的典型表现是间歇性腹痛和腹部肿块。胃或十二指肠类癌可引起上消化道出血，肠道类癌也可能出现便血或隐性出血，进而导致贫血。支气管类癌最常见的症状是咳嗽、咳痰、咯血和胸痛。支气管、卵巢和腹膜后的类癌往往在早期就表现出类癌综合征。

转移症状多见于胃肠道类癌，以肝转移最为常见，常有肝大体征，也可转移至肺、脑、骨骼和皮肤。当肝转移灶巨大时，肿瘤可发生缺血坏死，表现为严重的阵发性右上腹痛、右肩痛、发热、白细胞升高及其他急腹症。类癌转移至浆膜和肠系膜淋巴结可引起肠粘连、固定、牵拉、梗阻和缺血。

类癌综合征的全身表现：皮肤潮红是特征性改变，呈阵发性或突然发作，多见于面、颈、上胸部和日光暴露部位，也可遍及全身。皮肤常呈鲜红色或紫色，典型发作时颜色可依次变为鲜红、青紫、苍白。消化道症状发生率仅次于皮肤潮红，约68%至84%的患者出现，多数同时伴有皮肤潮红，主要表现为肠蠕动亢进，导致水样腹泻、发作性腹部绞痛、腹胀、肠鸣亢进和里急后重。腹泻可作为首发症状，早期呈间歇性，长期腹泻易引起水、电解质和酸碱紊乱及营养吸收不良。类癌分泌的5-HT可增强平滑肌收缩，引起小气管痉挛，导致过度换气、发作性哮喘和呼吸困难，临床表现类似支气管哮喘，可有反复喘息、气急、胸闷。心血管方面，11%至60%的类癌综合征患者可并发类癌性心脏病，出现心瓣膜狭窄与关闭不全、右心衰竭等，平时血压多正常或偏低。

除心肌外，其他组织也可发生纤维化：腹膜后纤维化可致尿路梗阻；腹膜内纤维化可致肠粘连和肠梗阻；广泛的动脉纤维化可引起顽固性高血压；静脉纤维化可并发肝脾肿大或皮下水肿；阴茎纤维化可导致性功能减退和勃起障碍；关节软骨纤维化可引起关节疼痛。此外，不少患者还出现水肿、多汗、立毛肌收缩、肌病、癫痫样发作、情绪异常和精神失常等。妊娠期类癌患者可能出现早产、死产和胎儿出生后夭折。

类癌是一种生长缓慢的肿瘤，早期往往没有明显症状，或者仅有局部压迫和浸润的表现，因此多数患者是在出现典型的类癌综合征症状后才就医。这些典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹痛等，通常在疾病后期才显现。

类癌患者应该去哪个科室就诊？

由于类癌常引起肿瘤压迫和转移症状，患者可以根据具体症状选择相应的科室。例如，出现腹痛、腹泻等消化道症状时，可以前往消化内科；若有咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道表现，则适合就诊于呼吸内科；如果后期出现皮肤潮红，皮肤科是合适的选择。

医生如何诊断类癌？

类癌缺乏特异性症状，诊断通常依赖生化检查、内镜和组织病理学检查。当患者发展为类癌综合征时，诊断相对容易，可根据典型表现如皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和肝肿大等进行初步判断，再结合血清5-HT水平升高、尿中5-HIAA排泄增多以及组织病理学特征来确诊。

类癌患者需要做哪些体格检查？

体格检查主要通过视诊观察有无皮肤潮红，以及潮红的位置、范围和颜色变化，同时检查有无水肿，这些有助于初步评估是否存在类癌综合征。

类癌有哪些相关检查？

实验室检查包括生化诊断，测定血5-HT或尿5-HIAA，约84%的类癌患者会出现这些指标升高。皮肤潮红激发试验可口服乙醇和橘子汁混合液，或静脉注射去甲肾上腺素或肾上腺素，但有心律失常、心功能不全或哮喘史者需慎用。内镜检查可明确肿块浸润和淋巴结转移情况，肠镜下类癌常表现为黏膜下肿物，呈广基或亚蒂型隆起，表面覆盖正常黏膜，质地硬，边界清楚，少数较大瘤体可有溃疡。内镜超声显示黏膜下低回声肿块，边缘清晰光滑。组织病理学检查可见类癌细胞较小，呈多边形、卵圆形或柱形，核圆深染，染色质均匀，无明显核仁，核分裂相少见，排列结构有特征，分为腺样型、条索型、实心团块型和混合型，部分嗜银染色阳性。免疫组化神经内分泌标记物如NSE、CgA可阳性，多数直肠类癌含前列腺酸性磷酸酶。核素显像使用131I-MIBG，可被APUD细胞摄取，对类癌诊断敏感度为55%。影像学检查如X线、CT、MRI有助于确定病变部位。

类癌的治疗以手术切除肿瘤为主，可辅以放化疗、介入治疗等综合疗法，目的是控制症状、抑制肿瘤生长、提高生活质量和生存率。

类癌急性期如何治疗？

类癌患者在自发状态下或应激情况下，如手术、创伤、麻醉、酒精中毒、化疗开始或诊断性诱发试验时，均可诱发类癌危象，患者可表现为低血压甚至休克，有时也表现为高血压、心动过速、长时间皮肤潮红、神志恍惚，甚至昏迷情况，严重危及患者生命。此时应立即就医，多使用奥曲肽治疗。

类癌有哪些手术治疗？

手术切除原发病灶是类癌最有效的治疗方法，早期手术效果好，即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。手术切除原则是根据肿物的大小，结合浸润深度以及组织学类型决定切除方式及切除部位。

未转移的胃、肠、胰、支气管、胸腺或卵巢类癌可以手术切除治愈，直径2cm的1型和2型胃类癌和3型胃类癌必需行根治性胃切除术。小肠肿瘤由于恶变率高，局限于小肠或伴有局部转移的，治疗时需行小肠及肠系膜淋巴根治术。其他如回肠类癌转移至肝，可手术切除部分肝或转移癌缓解症状。类癌性心脏病患者因瓣膜病变严重而致难治性心力衰竭者，应行瓣膜置换术和瓣膜成形术治疗，可以明显改善患者的症状和心脏功能。

类癌有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

奥曲肽及其类似物：奥曲肽和兰瑞肽、长效奥曲肽LAR均是生长抑素类似物，具有抗增生作用，能立即缓解症状，降低血浆5-HT及尿5-HIAA，是目前治疗类癌最有效的药物。

色氨酸羟化酶抑制药：可减少尿中绝大部分的5-HIAA，可缓解腹泻，对皮肤潮红无效，且存在不良反应如过敏反应、精神障碍等，因此难以长期应用。

清素拮抗剂：甲基麦角酰胺能较好地控制潮红、腹泻和哮喘发作。其控制腹泻作用强于赛庚啶，但存在低血压、晕厥、倦怠和抗药性等副作用，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。赛庚啶疗效与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化病变。

雌激素拮抗药：如他莫昔芬能改善类癌综合征的症状，能降低尿中5-HIAA并缩小肿瘤体积，但目前尚未被公认。

干扰素：作用机制是抑制肿瘤细胞增殖、抑制血管生成、激活细胞免疫、阻断肿瘤细胞增殖周期等。α-干扰素可抑制类癌生长，改善症状，有效率达40% ~ 50%，15%的肿瘤体积可缩小。

放疗：主要用于减轻骨骼和脑部转移瘤相关症状，可使类癌瘤体积缩小和5-HIAA排出减少。

化疗：类癌进程缓慢且对化疗敏感性较差，全身化疗效果不佳，故在早期症状不明显时，一般不采用。对于有恶性倾向的前肠类癌，化疗可能有效。常用化疗药物包括链佐霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、环磷酰胺等，但单独使用的有效率仅6%~26%，中位有效期为3~5个月，联合应用肝动脉化疗和栓塞，效果较好，最长存活达6年。

类癌有哪些其他治疗措施？

肝动脉结扎或栓塞：对于发生肝脏转移的类癌患者，一般建议局部切除和肝脏栓塞治疗作为手术治疗的辅助治疗，减小肿瘤体积。有效的肝脏栓塞治疗可以改善症状，减少生长抑素的需要量，减少瘤细胞的氧供应，可致瘤菱缩。肝动脉结扎或栓塞可多次治疗，如果同时开腹切除回肠原发瘤或坏死小肠，效果更好。

细胞减瘤术：通常用于伴有局限转移灶特别是肝转移灶的患者。目前射频消融、冷冻消融已被用于肝转移病灶的介入治疗，适合直径

类癌的预后受多种因素影响，包括原发肿瘤的部位、转移的范围和程度，以及手术治疗的效果。类癌具有潜在恶性，但生长缓慢，早期或晚期均应采取手术切除治疗，一般预后均较好。12.9%的类癌患者在确诊时已有远处转移，类癌总体的5年生存率为67.2%。

类癌能治愈吗？类癌不能自愈，多数需要手术切除治疗，能否根治与病变部位及有无转移有关。一般阑尾和直肠类癌常无转移，易于切除根治，术后5年生存率分别为99%和83%；而胃和回肠类癌预后也较好，虽有转移可能但经过积极治疗多可根治，可存活5~25年。

类癌严重吗？类癌患者出现肝脏转移后多数预后较差，存活时间仅1~2年，多因并发心、肺和肝功能衰竭而死亡。

类癌可能有哪些并发症？类癌发展缓慢，当生长到一定阶段时可造成机械梗阻，如并发部分肠梗阻、缺血性肠病。部分类癌易发生肝转移，还可造成肝功能衰竭。

类癌会复发吗？类癌患者若手术切除不彻底，或发生转移、浸润，则容易复发，但复发几率较低。

类癌会转移吗？类癌有转移的可能，12.9%的类癌患者在确诊时已有远处转移。类癌的转移途径有直接浸润生长，可穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移，血行转移以肝脏最为多见，也可转移至骨、肺、脑及其他部位。

在治疗过程及日常生活中，类癌患者需要良好的日常护理，如遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发等。

类癌如何家庭护理？患者由于疼痛症状或担心生存期短等情况，可能会出现焦虑不安、烦躁、悲观、消极等不良情绪，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

类癌患者日常生活管理要注意什么？饮食方面，类癌患者多需要手术治疗，术后恢复正常饮食后以质软、少渣、易消化、定时进食、少量多餐为原则。多吃蔬菜水果、优质蛋白。低脂饮食，少吃脂肪含量高的食物，如蛋黄、内脏、黄油。运动方面，术后患者能否下床活动应咨询医生，运动应适当，避免过度劳累。生活方式方面，病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗。保持休息环境清洁、安静、舒适；术后保持切口敷料清洁、干燥，防止伤口感染；注意天气变化，及时添减衣物，预防感染。情绪心理方面，患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

类癌病情需要日常监测哪些指标？家属应观察患者体温变化，注意切口有无红、肿、热、痛，切口敷料有无脓性渗液，以及有无用药后的不良反应等，若出现病情加重或异常情况，应及时告知医生处理。

类癌有哪些特殊注意事项？术后要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或增减药物剂量，避免治疗不彻底或复发。术后或非手术治疗患者均应遵医嘱定期复查，了解病情恢复程度以及有无复发。

类癌怎么预防？类癌的发病原因尚未明确，目前考虑与遗传因素、基因突变有关，因此尚无有效的预防措施。