炎性乳腺癌

炎性乳腺癌是一种少见的、高侵袭性的特殊类型浸润性乳腺癌，其病程发展迅速、早期发生转移、预后差、死亡率高。癌细胞弥漫性阻塞皮肤淋巴管导致引流受阻，是其炎性临床表现的基础。典型临床表现为全乳弥漫性肿大，乳腺1/3或以上面积皮肤的水肿（橘皮征）、红斑，肿瘤的边界多触诊不清。

在人群中的发病情况，炎性乳腺癌占全部乳腺癌的2%~5%。大部分发生于绝经后妇女，少数发生于妊娠或哺乳期妇女，好发年龄平均在50~54岁。

临床分期方面，临床诊断炎性乳腺癌即为T4d，N和M不限。具体分期包括：T4dN0~2M0（Ⅲ b期），T4dN3M0（Ⅲ c期），T4dN0~3M1（Ⅳ期）。分子分型多表现为雌激素受体ER和孕激素受体PR阴性，以及人表皮生长因子受体-2（HER2）和表皮生长因子受体蛋白过表达或基因扩增，也有部分炎性乳腺癌为“三阴性”分型。

治疗上，炎性乳腺癌以药物为主的多学科综合治疗方式。

炎性乳腺癌属于肿瘤疾病，目前病因不明，其危险因素尚不明确。任何类型与任何亚型的乳腺癌都可以合并炎性乳腺癌，其中，浸润性导管癌最为常见。此外，炎性乳腺癌典型的临床表现并非真源于炎性细胞的浸润，主要是由于癌栓在皮肤毛细血管和皮下真皮淋巴管内侵犯淋巴管导致。

炎性乳腺癌通常表现为弥漫性红斑、水肿及橘皮样变，并至少1/3的乳腺受累，发展迅速，早期可发生转移。

典型症状方面，原发炎性乳腺癌的首发症状常为乳房肿大、皮肤发红、变坚实，可伴有疼痛。典型临床表现为全乳弥漫性肿大，乳腺1/3或以上面积皮肤的充血水肿（橘皮征），且充血水肿区有明显可触及的边界，肿瘤的边界多触诊不清。可伴有皮肤丹毒样边缘或斑纹状色素沉着、皮温增高以及触痛。

伴随症状方面，部分患者可见局部肿瘤破溃引起的皮肤溃疡，这类患者往往是由局部晚期乳腺癌继发而来。

患者多因疑似急性乳腺炎而前往医院就医。炎性乳腺癌的诊断主要基于其临床表现，空芯针穿刺活检可以明确诊断，包括皮肤、皮下淋巴组织以及肿瘤实质的切取活检，也可作为确诊手段。影像学检查在炎性乳腺癌的诊疗过程中起辅助诊断、协助分期和评价新辅助治疗疗效的作用。

就诊科室方面，可选择乳腺外科、肿瘤科。

相关检查包括：钼靶；超声；磁共振成像（MRI）；ECT全身骨显像；正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。乳腺钼靶摄影整体性强，容易显示乳腺癌的典型特征，不足之处在于乳腺钼靶摄影的敏感度受腺体密度的影响较大，对致密型乳腺的敏感度低。采用超声弹性成像诊断时，有时会受病灶病理特征（腺样囊性癌弹性成像准确性低）、病灶大小（大小和位置不同、受力不同从而影响弹性成像）等因素影响。应用乳腺动态增强MRI进行新辅助化疗疗效评价已被广泛接受。磁共振成像（MRI）能多平面、多参数成像，软组织分辨力高，可以较准确的评估病灶范围大小，敏感度很高，但特异性低，容易造成假阳性诊断。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）在评价骨转移、远处淋巴结和肝转移方面有优势，而CT对肺转移更敏感。

需要与炎性乳腺癌区别的疾病包括：急性化脓性乳腺炎，其通常发生于哺乳期妇女，多局限于乳房某一部分，有急性炎症的全身和局部表现，白细胞计数及分类明显增高；乳房蜂窝组织炎，其病变不易局限，扩散迅速，与正常组织无明显界限，局部红肿热痛，有明显指压性水肿，有压痛。

炎性乳腺癌的治疗目前以多学科综合模式为主，涵盖术前化疗、手术、放疗、靶向治疗及内分泌治疗。其中，新辅助化疗可使多数患者的原发肿瘤和肿大淋巴结缩小，皮肤炎性改变面积减小，从而让原本无法手术的患者获得手术机会，并提升手术的局部疗效和彻底性。常用化疗方案以蒽环类联合紫杉类为基础；若患者为HER2阳性，则同时给予靶向药物。术后辅助化疗方面，其原则可参照非炎性乳腺癌的辅助化疗原则。对于新辅助化疗有效的患者，术后多沿用相同方案，以确保术前术后总疗程达到该方案要求的计划疗程；而新辅助化疗无效者，术后应换用无交叉耐药的新方案，并完成新方案规定的疗程。HER2阳性的炎性乳腺癌患者，建议联合靶向治疗，首选曲妥珠单抗联合帕妥珠单抗。

炎性乳腺癌的治疗需要多模式综合策略。放疗是炎性乳腺癌患者治疗中不可或缺的环节，照射范围通常涵盖胸壁以及锁骨上、下区域。如果内乳淋巴结受到累及，则需将内乳区域也纳入放疗野。对于复发风险较高的患者，例如年龄不超过45岁、对新辅助化疗反应不佳，或者手术切缘呈阳性者，可以考虑采用加速超分割放射治疗。

关于手术治疗，单纯依靠手术往往难以获得理想效果，成功率相对较低。通常是在患者接受新辅助化疗并获得缓解之后，且身体状况允许的前提下，才考虑实施手术，手术方式以改良根治术为主。炎性乳腺癌一般不建议在初次手术时进行一期乳房重建；对于有重建需求的患者，可以在术后择期进行二期乳房重建。

内分泌治疗适用于雌激素受体阳性的患者。对于绝经前的患者，可以考虑采用卵巢功能抑制（包括手术去势或药物去势）联合第三代芳香化酶抑制剂。对于绝经后的患者，则推荐首选第三代芳香化酶抑制剂。

化疗方面，新辅助化疗能够使大多数患者的原发肿瘤和肿大淋巴结体积缩小，皮肤炎性改变的范围也会缩小，从而让原本无法手术的患者达到可以手术的标准，同时还能提升手术局部治疗的效果和彻底性。

炎性乳腺癌的化疗以蒽环类联合紫杉类为常用方案，若患者为HER2阳性，则同时给予靶向药物治疗。术后辅助化疗方面，其治疗原则可参考非炎性乳腺癌的辅助化疗原则。对于新辅助化疗有效的患者，术后多采用相同的化疗方案进行辅助化疗，使术前和术后的化疗疗程达到相应辅助化疗方案所要求的计划疗程。而对于新辅助化疗治疗无效的患者，术后辅助化疗建议采用与新辅助化疗药物无交叉耐药的新方案，疗程也应达到新方案所要求的疗程。对于HER2阳性的炎性乳腺癌患者，建议联合靶向治疗，首选曲妥珠单抗联合帕妥珠单抗。放疗对于炎性乳腺癌患者来说是必要的，包括胸壁和锁骨上、下区域的放疗。内乳淋巴结受累者应做内乳区域放疗。对于高复发风险患者，如年龄≤45岁、对新辅助化疗不敏感、手术边缘阳性者，可考虑行加速超分割放射治疗。

炎性乳腺癌的治疗中，单纯手术的效果并不理想，因此通常先采用新辅助化疗，待肿瘤缓解且患者身体状况允许时，再考虑手术，手术方式以改良根治术为主。对于炎性乳腺癌，一般不推荐在手术同期进行乳房重建；如果患者有重建需求，可在术后择期安排二期乳房重建。在内分泌治疗方面，雌激素受体阳性的患者应接受内分泌治疗。具体方案需根据月经状态区分：绝经前患者可考虑卵巢功能抑制（通过手术或药物去势）联合第三代芳香化酶抑制剂；绝经后患者则推荐首选第三代芳香化酶抑制剂。

炎性乳腺癌的预后如何？根据多份回顾性分析报告，炎性乳腺癌的短期生存率（两年）约为71％，长期生存率约为40％。患者的自身特点和肿瘤特性与预后相关，其中一些因素与早期乳腺癌相似，此外生物学标志物对预后也有提示价值。在没有进行全身治疗的患者中，病变范围大、区域淋巴结转移多、组织分化差或核分级高以及增殖指数高，均提示预后较差。患者一般身体状况差，不能耐受治疗，也是预后不良的因素。激素受体阴性提示预后不良。HER2过表达或基因扩增提示预后不良，但这部分患者能够接受靶向治疗，从而提高生存期。炎性乳腺癌会复发吗？炎性乳腺癌患者存在复发风险，平时多关注了解一些乳腺相关的科普知识，对自身出现的异常表现要提高警惕。

炎性乳腺癌的日常管理，核心在于严格遵循医嘱，并主动与医生保持沟通，积极配合治疗。家属应帮助患者建立健康的生活与饮食习惯，以增强机体免疫力。饮食上，宜选择高营养且易于消化的食物，用以应对化疗、放疗及手术给身体带来的消耗。运动方面，需根据医嘱进行适度活动，避免过度劳累。情绪与心理调节同样重要，患者应调整生活节奏，保持心情舒畅。对于病情监测，炎性乳腺癌患者需遵医嘱定期复查，以便及时掌握病情变化。在预防层面，平时应多关注乳腺相关的科普知识，对自身出现的异常表现保持警惕，并及时就医。掌握乳腺自我检查的方法，养成定期自查的习惯，同时积极参加乳腺癌筛查，这些措施有助于早期发现和干预。

炎性乳腺癌的日常管理，核心在于遵医嘱定期复查，这是监测病情变化的基础。预防方面，应主动学习乳腺科普知识，对自身异常表现保持警觉并及早就医。同时，掌握乳腺自我检查方法，养成定期自查的习惯，并积极参与乳腺癌筛查。