腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤的症状与肿瘤大小、位置、压迫或侵犯的脏器和组织有关，预后则与肿瘤的病理类型及分级有关。第一次手术及治疗方案很关键，患者应到专业的科室就诊。部分疾病有遗传性，需及时就医咨询。

腹膜后肿瘤是什么？

原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤，但不包括腹膜后脏器如肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器结构的肿瘤，以及源于他处的转移肿瘤。上述腹膜后器官来源的肿瘤，虽然理论上仍属于腹膜后的肿瘤，但学术界公认将它们称为各脏器的肿瘤，如十二指肠肿瘤、胰腺肿瘤、肾上腺肿瘤等。为方便起见，多数学者仍沿用腹膜后肿瘤代表原发性腹膜后肿瘤。广义腹膜后肿瘤还包括发生在腹膜后的转移瘤。

腹膜后肿瘤在人群中的发病情况是怎样的？

腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5％以下，多为软组织肿瘤，占全身软组织肿瘤的10％~20％。腹膜后肿瘤包括良性、交界性腹膜后肿瘤及恶性腹膜后肉瘤，恶性约占80%以上，平均年发病率约2.7/百万的罕见肿瘤。原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50~60岁，多数文献报道的平均年龄亦在50~60岁之间。男性发病率略高于女性，占50％~67％。

好发人群

腹膜后肿瘤病理类型复杂，种类繁多，可发生于各个年龄段人群，但大部分发生在50~60岁。

传染性

如果不是病毒引起的腹膜后肿瘤病理类型，一般不会有传染性，但部分腹膜后肿瘤有遗传倾向。

腹膜后肿瘤有哪些类型？

腹膜后肿瘤的病理类型较复杂。主要包括：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，侵袭性纤维瘤，恶性神经鞘瘤，副神经节瘤等以及各种恶性肿瘤的腹膜后转移瘤。纤维瘤，纤维平滑肌瘤，韧带样纤维瘤，硬纤维瘤，特发性腹膜后纤维化，脂肪瘤等以及无法确定病理类型或未被当前医学认识的腹膜后肿瘤。

腹膜后肿瘤的病因尚不明确，已知的可能原因包括理化因子、电离放射暴露、遗传因素以及获得性免疫缺陷。由于从接触危害因子到发病的潜伏期较长，且期间涉及多种环境与遗传因子的共同作用，因此很难确定确切的病因。良性肿瘤恶变为腹膜后肉瘤的情况较为罕见，但确实存在，例如良性畸胎瘤可转变为恶性畸胎瘤，恶性周围神经鞘瘤多由良性神经纤维瘤演变而来。

环境因素方面，环境致癌物可能与腹膜后肉瘤有关，但其作用机制尚未被深入研究。石棉被认为是最重要的环境致癌剂，吸入石棉纤维后可能引发间皮瘤。苯氧乙酸除草剂、氯酚及其污染物2,3,7,8-四氯二苯仿二氧（杂）芭也可能与腹膜后肉瘤的发病相关。乙烯基氯与肝血管肉瘤的关系已明确，或许也与腹膜后肿瘤有关。放射线接触与肉瘤的发生相关，但由于腹部放疗人群较少，放疗所致的腹膜后肉瘤极为罕见，与放疗的治疗获益相比，这一副作用可忽略不计。国外报道放疗引起肉瘤的比例为0.03%至0.8%。放疗后肉瘤有明确的诊断标准：肉瘤必须出现在照射野内，经组织学证实，放疗到肿瘤出现至少间隔3年，且放疗前该部位无肿瘤。最常见的放疗后肉瘤是恶性纤维组织细胞瘤，约占70%，其他还包括纤维肉瘤、恶性周围神经鞘病和血管肉瘤。多数放疗后肉瘤恶性程度高、发现晚、预后差，有报道其5年生存率低于5%。

致癌病毒与腹膜后肿瘤的关系报道极少，尽管有证据表明疱疹病毒（HHV）是卡波西肉瘤的病因。大量文献支持EB病毒在免疫缺陷综合征或器官移植后使用免疫抑制剂的患者中，成为平滑肌肿瘤的病因。

免疫因素方面，免疫缺陷及使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生有关，尤其是平滑肌肉瘤。此外，获得性局部免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失，如淋巴肿、先天或感染性局部异常，可能与少见的血管肉瘤相关。

遗传因素中，与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多，神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型是典型例子，过去分别被认为是神经纤维瘤病的周围型和中央型。神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区，神经纤维瘤病Ⅱ的基因位于第22号染色体。家族性结肠息肉病和Gardner综合征由腺瘤性结肠息肉病（APC）基因突变引起，常伴有肠系膜纤维瘤病。腹膜后肉瘤也可作为某些家族性肿瘤综合征中的一种表现。

关于诱发因素，吸烟、饮酒、遭受大剂量辐射等都可能诱发腹膜后肿瘤。

腹膜后肿瘤生长于腹膜后疏松的结缔组织间隙，可向四周无限制扩展。肿瘤较小时通常不产生症状，常在健康检查时偶然发现。当肿瘤压迫、推移或浸润邻近脏器时，症状才显现，此时肿瘤往往已较大。临床症状取决于肿瘤的原发部位，由压迫或浸润血管、神经或其他重要结构引起相应症状及综合征。

腹膜后肿瘤最常见的症状是疼痛，包括腹痛、腰背痛、腿痛等。腹痛或腰痛可见于44％~75％的患者。疼痛性质可为隐痛、剧痛或绞痛，部位多与肿瘤位置相关，有时难以定位。肿瘤直接压迫是腹痛最常见原因，输尿管受压导致肾积水可间接引起腰痛。腹痛及腰痛通常不导致活动能力丧失。

胃肠道症状如恶心、呕吐、排便习惯改变及便秘在此类患者中较常见。4％~35％可出现腹胀，部分患者可发生肠梗阻。厌食、体重下降及疲乏虚弱常为腹膜后恶性肿瘤晚期表现，40％~50％的晚期患者可出现此类症状，病程早期仅3％出现。

泌尿系统症状与位于盆部或邻近肾及输尿管的腹膜后肿瘤关系密切，可表现为血尿、尿频、尿急、尿痛、排尿困难，少数有少尿或无尿。这些症状由泌尿系受压所致，伴或不伴肾及输尿管直接受侵。双侧输尿管梗阻可引起氮质血症，如皮肤瘙痒。若肿瘤起源于盆部腹膜后或蔓延至盆部，可压迫或侵犯腰丛或骶丛神经根，引起向一侧或双侧下肢放射的腰背痛。肿瘤浸润椎间孔导致脊索受压时，可引起大小便失禁及下肢麻痹瘫痪。

会阴部及下肢水肿、静脉曲张是肿瘤蔓延至盆部，盆部静脉及淋巴管回流受阻的结果，有时为单侧水肿，有时双侧下肢均水肿。下腔静脉梗阻时，急性梗阻可引起双下肢明显水肿，慢性梗阻则因腹膜后形成丰富侧支循环而不表现肢体水肿。

10％的腹膜后肿瘤患者有发热症状。巨大腹膜后脂肪肉瘤发热多见，尤其是复发者，与肿瘤内巨大坏死区密切相关，肿瘤切除后发热可立即停止。腹膜后淋巴瘤亦易引起发热。

肿块相关症状及体征方面，患者往往在出现症状3~6个月后才就诊。有时仅因腹部膨大、腹部饱满感或沉重感而发现肿瘤。30％的患者最初表现为腹部肿块而无症状，成人多偶然自己扪到，儿童可由父母或儿科医生发现。因症状缺乏特异性，出现肿块、腹痛及胃肠道症状时，通常意味着肿瘤已发展到相对较晚阶段。90％以上患者在体格检查中可发现腹部肿块，盆腔肿块可检查出者为5％，可经直肠指诊或经阴道检查触及，体检时80％无触痛，大小不一。肿块一般不随呼吸上下移动。肿块的活动度及硬度是判断是否固定于腹后壁、盆壁或骨结构的重要指标：硬而固定的肿块多提示恶性肿瘤或畸胎瘤、错构瘤等，柔软而有弹性的肿块多提示脂肪瘤或脂肪肉瘤等。恶性程度及可切除性并非总取决于病灶大小。

腹膜后肿瘤转移时可有肝肿大，亦可有肝受压移位体征。门静脉梗阻导致静脉回流障碍时可出现腹水，阴囊静脉曲张提示精索静脉梗阻，若发生于左侧常提示左侧肾静脉梗阻。高血压常见于一些肾上腺外副神经节瘤患者，血管源性肿瘤患者可见出血倾向。其他临床表现尚有腹或胁腹紧张、腹膨隆、脾大、淋巴结大、颜面苍白、咳嗽、呼吸急促及静脉血栓形成，以及腹腔内大出血、黄疸、恶病质等。

伴随症状方面，有内分泌功能的肿瘤如副神经节瘤可伴有高血压、面部潮红；分泌胰高血糖素的肿瘤如恶性孤立性纤维性肿瘤可伴有低血糖、面部肥大等。

腹膜后肿瘤的病理类型相当复杂，即便属于同一种疾病，不同病理亚型的治疗方案也可能存在明显差异。多数腹膜后肿瘤会侵犯周围多个脏器，因此需要规范的手术方式和方法进行切除，才能获得较好的预后，其中首次手术对预后的影响尤为关键。然而，国内专门从事腹膜后肿瘤治疗的科室数量有限，不少患者分散到其他科室就诊，或接受的治疗不够系统，术后容易出现复发和转移，给后续治疗带来困难。

关于就诊科室，强烈建议患者前往专业的腹膜后肿瘤专科。

医生诊断腹膜后肿瘤时，就诊患者大多属于以下几种情况：体检偶然发现；因腹胀、下肢及腰背部疼痛等临床症状就诊；术后随诊发现复发；因其他疾病手术时意外发现腹膜后肿瘤且无法切除而转诊。诊断时首先要明确肿瘤的位置，判断是腹膜后原发肿瘤还是转移性肿瘤，然后确定肿瘤性质，据此制定治疗方案。

腹膜后肿瘤的相关检查包括：就诊时临床医师必须仔细阅读分析影像学资料，主要是CT和磁共振成像（MRI），且影像资料必须是1个月以内的。分期通常依据胸部、腹部及盆腔增强CT。对于增强CT造影剂过敏或检查受限的患者，可选择MRI；评估肿瘤对椎间孔、坐骨切迹及坐骨神经等部位的侵犯时，也可选用MRI。若手术可能切除一侧肾脏，必须评估对侧肾功能，一般用同位素肾图或CT。术前应根据患者个体情况决定是否进行骨扫描、头颅CT、PET-CT等检查。

当影像评估提示肿瘤难以切除，或需要鉴别诊断时，强烈推荐在影像引导下进行粗针穿刺活检。细针穿刺及细胞学检查很少能对腹膜后肿瘤做出确切诊断，反而可能因诊断不清延误治疗，因此不建议采用。但若仅凭影像学即可确诊，或即使病理明确也无有效治疗方法，或患者拒绝进一步治疗而不需要病理确诊，则可不进行穿刺活检。

腹膜后肿瘤的鉴别诊断：腹膜后肿瘤有将近100种病理亚型，鉴别诊断的关键在于确定该肿瘤是首选手术治疗，还是首选化疗、放疗等综合治疗。

淋巴瘤：发生在腹膜后的淋巴瘤并不少见，增强CT可见融合成团的肿块，增强明显，但仔细观察可见各个淋巴结边界。此类肿瘤治疗上一般首选化疗、放疗，若无法治愈再考虑手术。

腹膜后转移癌：发现腹膜后占位时，首先要考虑是否为其他器官或组织来源的癌转移至腹膜后。转移癌一般界限不清晰，无明显包膜，治疗上通常首选化疗、放疗或靶向等综合治疗。

腹膜后肿瘤的治疗策略需依据肿瘤的病理类型、分期及患者状况综合制定。对于初发或复发的腹膜后肿瘤，多数情况下外科手术争取完整切除是首选方案，但部分肿瘤需辅以化疗、放疗、消融、粒子植入等综合治疗。例如，腹膜后淋巴瘤首选内科化疗；腹膜后生殖源性肿瘤、横纹肌肉瘤等则先行放化疗，待肿瘤缩小后再行手术。治疗方案可归纳为：大部分肿瘤以手术为主；部分对化疗及放疗敏感的病理类型，可联合手术进行综合治疗；部分肿瘤首选靶向及全身化疗；还可采用细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗、微波消融术、碘粒子植入术、生物治疗、中医药治疗及其他联合治疗。

在急性期，腹膜后肿瘤一般属于限期手术，但若因肿瘤快速生长导致梗阻、出血、穿孔等临床症状，需及时手术干预。一般治疗方面，患者常合并营养不良，治疗前应纠正低蛋白血症及贫血，围手术期给予营养支持，必要时输血。

药物治疗需注意个体差异，不存在绝对最好、最快、最有效的用药方案，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择。大部分良性腹膜后肿瘤无需药物，但特殊类型如腹膜后纤维化需用激素及免疫抑制剂。恶性肿瘤可给予靶向药物、化疗、中药等。对放化疗敏感的肿瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、黏液型脂肪肉瘤可进行化疗。新辅助化疗、化疗联合热疗、体外放疗或联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命并发症。对于技术上无法切除或疑似无法切除的腹膜后肉瘤，建议通过放化疗缩小肿瘤以提高切除可能性，尤其对滑膜肉瘤、下腔静脉平滑肌肉瘤、放疗敏感的孤立性纤维瘤等，推荐新辅助化疗联合局部热疗，较单纯化疗可显著提高高级别腹膜后肉瘤患者的无进展生存期。蒽环类药物单药或联合化疗是常用的一线方案。

手术治疗方面，无论初发还是复发，多数腹膜后肿瘤以手术完整切除为首选。由于肿瘤常引起局部继发损害而非远处转移，手术操作需兼顾解剖导向和肿瘤生物学导向。强烈建议由经验丰富的肿瘤外科医师实施，且医生需保证每年最低手术量，以确保疗效。手术可采用开腹或腹腔镜微创方式。手术适应证包括：术前影像或穿刺病理诊断为起源于腹膜后间隙的良恶性软组织肿瘤，评估可达到R0/R1切除者；术前评估不可切除，经放化疗等综合治疗后再次评估可获R0/R1切除者；肿瘤严重侵犯邻近血管或重要脏器，但联合切除或重建后可完整切除且生活质量良好者；伴有肝、肺或其他部位孤立性或确定性转移灶，转移灶可同期或择期切除或消融，原发灶仍可切除者；虽无法完整切除，但导致出血、肠梗阻、穿孔等并发症需外科处理者；孤立性或局限性腹膜后转移性肿瘤，原发灶已控制且评估可R0/R1切除者。手术禁忌证包括：全身情况差、营养状态不良或有严重合并症无法耐受大手术者；腹膜后肉瘤全身广泛转移者；病理证实为包绕腹主动脉、下腔静脉的腹膜后恶性淋巴瘤；巨大或血供丰富肿瘤，术前无充足血源，医院技术设备不满足需求者；术前未进行多学科讨论并取得共识，或患者对手术顾虑大、未充分知情同意者。

中医治疗方面，可用中医药提高患者免疫功能，多种抗肿瘤中成药可取得一定临床疗效。其他治疗措施包括：肿瘤较小时可用微波、射频消融；复发后无法切除且肿瘤局限者，可应用放射性粒子植入。治疗新进展方面，靶向药物和免疫治疗可用于腹膜后肿瘤，近年来一些分子靶向药物在软组织肉瘤中显示一定疗效，可显著提高无进展生存时间且耐受性良好，可作为进展期腹膜后肉瘤的一线或二线治疗选择。

近年来，部分分子靶向药物在软组织肉瘤治疗中展现出一定疗效，能显著延长无进展生存时间，且患者耐受性良好，可作为进展期腹膜后肉瘤的一线或二线治疗选择。

腹膜后肿瘤的预后因病理类型而异，涵盖良性、交界性及恶性。良性肿瘤治愈率高，可多年无变化，患者可带瘤生存；恶性肿瘤则易复发，发展快，侵犯脏器多，手术常需联合切除，创伤大，预后差，危害性大。由于病理类型繁多，无法统一描述治愈率，但具体肿瘤有各自数据，如腹膜后脂肪肉瘤5年生存率约80%，而腹膜后平滑肌肉瘤预后较差，5年生存率不足30%。

腹膜后肿瘤术后一般无后遗症，但若切除相应脏器或组织，可能出现相应后遗症。例如，神经鞘瘤源自坐骨神经时，切除神经可致下肢运动功能障碍；肿瘤侵犯髂静脉，切除后可能造成下肢肿胀、行走困难。

恢复方面，腹膜后肿瘤手术创伤大，住院时间长，康复时间长。术后若出现胃瘫，需针灸治疗康复；下肢运动障碍者需专业运动康复训练及神经营养治疗。

并发症方面，腹膜后肿瘤常侵犯腹腔内脏器，手术常需联合切除腹盆部脏器，如一侧肾脏、部分小肠、肾上腺、输尿管、胰体尾、子宫附件、脾脏、部分十二指肠、膀胱、远端胃等，术中联合切除腹膜后大血管并重建也较常见。因此，术后并发症发生率较一般肿瘤手术明显升高，切除相应脏器后可能出现出血、肠瘘、胰瘘、尿瘘、腹腔感染、血栓形成等。术中、术后并发症的恰当处理是治疗的关键环节。

腹膜后肿瘤治疗后的日常护理直接关系到恢复质量，术后初期患者身体较为虚弱，饮食上应先从易消化的食物入手，避免肠梗阻或腹泻等并发症。休息方面要保证充足，避免劳累过度。同时，必须严格遵从医嘱，对于造口、PICC等特殊专科护理，患者和家属应及时学习掌握。定期复查是术后管理的重要环节，不可忽视。

腹膜后肿瘤患者的家庭护理涉及多个方面。伤口护理上，要密切观察手术切口，注意局部有无红、肿、热、痛以及渗血渗液等异常。PICC导管护理要求保持穿刺部位清洁干燥，不能擅自撕下贴膜，一旦贴膜出现卷曲、松动、渗血或渗液，应立即就医。导管外露长度需要定期观察，至少每周维护一次，并检查导管是否堵塞。PICC相关上肢静脉血栓的诊断标准是超声证实深静脉形成，可能伴有或不伴有置管侧手臂的肿胀、发红、疼痛等症状。留置PICC导管的患者可以正常从事一般工作、家务和体育锻炼，但要避免用置管侧肢体提举超过3公斤的重物或进行托举等持重锻炼。淋浴是允许的，淋浴前用保鲜膜在肘弯处缠绕2至3圈，上下边缘用胶布贴紧即可。

造口护理方面，患者及家属需要熟悉更换造口装置的操作流程，并自主完成1至2次更换。同时要了解造口常见问题的观察与处理方法，以及造口相关的日常生活注意事项，包括衣着、饮食、活动、外出和性行为等。观察胃肠道功能时，注意有无腹胀、腹痛等不适，以及排便的形状和量，是否出现腹泻或大便干燥。针对出现的造口问题，要根据不同并发症的处理原则进行造口及创面护理。心理支持同样重要，要关注患者的心理状态，帮助其建立正常生活的信心。

饮食护理上，应选择富含维生素和蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、蔬果等，多进食粥、面条等易消化食物，逐步过渡到正常饮食。用药方面，必须遵医嘱按时服药，不可随意增减剂量。运动应循序渐进，强度不宜过大，以散步为宜。休息要规律，避免熬夜。随访要严格按照复查时间进行。心理上，鼓励患者参加社会活动，回归社会和家庭角色。

日常生活管理方面，术后1个月内饮食以清淡、易消化为主，之后根据恢复情况逐渐增加饮食，加强营养。运动上，有腹部切口的患者3个月内避免重体力劳动。对于有下肢运动功能障碍的患者，需到专业康复中心，在医生指导下进行系统恢复训练。生活方式上，养成规律作息，避免熬夜和过度劳累。情绪心理上，要调整好心态，接受生病现实，积极配合治疗，保持乐观。

日常监测方面，腹膜后肿瘤容易复发，要随时观察腹部变化，如出现腹胀、腹痛、腹部隆起等应及时就医。出现发热、咳嗽等情况也要及时就医查明原因。

特殊注意事项：对于腹膜后恶性肿瘤，建议腹膜后肉瘤术后每3个月随访评估1次，2年以后每6个月随访1次，5年以后每年随访1次。

预防方面，要养成良好的生活习惯，少食油炸食品，多食蔬菜，避免过度劳累和肥胖，适当锻炼。避免持续心理压力过大，以免免疫力低下。定期随访至关重要，因为影像学发现的复发往往比临床症状出现早数月或数年。