缺血性心肌病

缺血性心肌病是冠心病的一种特殊类型，也是其晚期阶段。该病由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血缺氧，进而导致心肌弥漫性纤维化，使心脏收缩和舒张功能出现障碍，临床上可表现为心绞痛、心力衰竭、心律失常等一系列综合征。其病理生理基础在于冠状动脉粥样硬化病变使心肌缺血缺氧，并伴随心肌细胞减少、坏死、纤维化及瘢痕形成。关于发病情况，缺血性心肌病具体的发病率和患病率尚不清楚，但据推算，患者1年死亡率高达30%。好发人群方面，由于动脉粥样硬化多见于40岁以上的中老年人，因此该病也多发于此人群；女性发病率较低，但绝经后发病率会迅速增加。根据临床表现，缺血性心肌病可分为两种类型：充血型缺血性心肌病表现类似扩张型心肌病，患者多有明确的冠心病病史，长期慢性心肌缺血导致心肌坏死，收缩和舒张功能受损，直至出现充血性心力衰竭，临床可见心绞痛、心力衰竭、心律失常、血栓和栓塞等；限制型缺血性心肌病则以左心室舒张功能异常为主，收缩功能正常或轻度异常，类似限制性心肌病的症状和体征，表现为劳力性呼吸困难和心绞痛，活动受限，也可反复发生肺水肿。早期预防为主，积极控制冠心病危险因素。

缺血性心肌病的主要病因是冠状动脉粥样硬化。冠状动脉发生粥样硬化后，管腔出现狭窄或闭塞，冠脉供血减少；当冠脉供血与心肌需血之间产生矛盾，血流量无法满足心肌代谢需要时，长期的心肌缺血缺氧会引起心肌细胞减少、坏死和纤维化，最终引发缺血性心肌病。此外，该病也可能与血栓形成、血管炎等因素有关。在诱发因素方面，缺血性心肌病的诱发因素与冠状动脉粥样硬化的高危因素一致。年龄和性别是重要因素：临床上多见于40岁以上的中老年人，女性发病率较低，因为雌激素具有抗动脉粥样硬化的作用，但绝经后发病率迅速增加。血脂异常是血管动脉粥样硬化最重要的危险因素。高血压时，内皮细胞受损，低密度脂蛋白胆固醇进入动脉壁，刺激平滑肌细胞增生，从而引起动脉粥样硬化。其他危险因素还包括吸烟、糖尿病、肥胖等。

缺血性心肌病的症状与心肌受损程度密切相关，心肌细胞减少或坏死越多，症状往往越明显和严重。部分患者可表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死表现。随着病情发展，该病会逐渐出现心力衰竭和心律失常。少数患者仅表现为限制性心肌病的特征，即左心室舒张功能障碍。典型症状中，心绞痛最为常见，但随着充血性心力衰竭逐渐恶化，心绞痛症状可能减轻甚至消失，仅表现为胸痛、乏力、眩晕或呼吸困难。心力衰竭是病情发展到一定阶段必然出现的症状，可表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难等左心衰表现。心律失常以室性早搏、心房颤动、束支阻滞多见，可无明显临床表现，也可表现为心悸。伴随症状方面，严重左心功能不全可伴有疲乏、虚弱；晚期若合并右心室功能衰竭，则可能出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀等症状。

对于既往确诊过冠心病的人，一旦出现心绞痛样不适，比如胸痛，或者心力衰竭相关表现，例如呼吸困难、端坐呼吸，以及心悸等情况，都应当尽快就医。缺血性心肌病患者就诊时可以选择心血管内科、胸外科或急诊科。

医生诊断缺血性心肌病，主要依据冠状动脉粥样硬化的证据，同时需要排除其他能够引起心脏扩大、心力衰竭和心律失常的器质性心脏病。如果满足以下条件，可以考虑诊断为缺血性心肌病：存在明确的心肌坏死或缺血证据，包括既往发生过心肌梗死或心绞痛等心脏事件，有过经皮冠状动脉介入或冠状动脉旁路移植等血管重建治疗史；或者虽然没有已知的心肌梗死或急性冠脉综合征病史，但静息或负荷状态下存在心肌缺血的客观证据，无论有无心绞痛症状。此外，心脏明显扩大，以及出现乏力、呼吸困难、心悸等心功能不全的临床表现或实验室依据，也是诊断的重要参考。

关于缺血性心肌病的相关检查，体格检查方面，心绞痛发作时可见心率加快、血压升高、表情焦虑、皮肤湿冷或出汗。心力衰竭时，心脏听诊可发现第一心音减弱，闻及舒张中晚期奔马律，两肺底有散在湿啰音。若合并右心室心力衰竭，则可见颈静脉充盈或怒张、心界扩大、肝大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性，即触诊压迫肝脏时颈静脉充盈更明显。出现心律失常时，听诊可闻及室性期前收缩、房颤等，房颤表现为心律绝对不齐、第一心音强弱不等。实验室检查方面，血糖血脂检查可发现血糖异常、血脂异常；血清心肌损伤标志物如心肌肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶升高，多见于胸痛明显的患者。影像学检查中，X线可显示心胸比例异常、心界扩大或肺淤血；超声心动图可通过运动或药物负荷评价心肌灌注情况；冠脉造影可了解血管狭窄程度。特殊检查方面，心电图可见心律失常及冠状动脉缺血改变，包括ST段压低、T波平坦或倒置、QT间期延长、QRS波低电压等；放射性核素检查可提示心肌缺血。

缺血性心肌病需要与特发性扩张型心肌病、心肌炎、高血压性心脏病等其他引起心脏增大和心力衰竭的疾病相鉴别。与特发性扩张型心肌病相比，两者临床表现相似，均可出现心衰、心律失常甚至猝死，但扩张型心肌病多见于青壮年，属于原发性心肌疾病，而缺血性心肌病发病年龄较大，多数有心绞痛或心肌梗死病史。影像学上，扩张型心肌病以双侧心室或全心扩大为特征，胸部X线可见心影明显增大，超声显示心脏收缩功能显著降低、左室射血分数下降，常伴二尖瓣口反流。与心肌炎鉴别时，心肌炎以病毒性心肌炎为主，轻者可无症状，重者可致心源性休克或猝死。临床诊断的病毒性心肌炎多在发病前1-3周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感、肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状，多数以心律失常为首发表现；有心包积液时X线可呈烧瓶样改变，超声心动图可见左心室增大、室壁运动减低、附壁血栓，合并心包炎者可有心包积液。心内膜心肌活检可确诊心肌炎，但因属有创检查，一般仅用于病情危重、治疗反应差、原因不明的患者。与高血压性心脏病鉴别时，后者因心脏长期高负荷工作导致心肌肥厚，血液供氧相对不足，进而引发心衰，临床表现为劳累性呼吸困难，严重时端坐呼吸，合并右心室功能不全时可有颈静脉充盈、双下肢水肿。心脏超声可资鉴别，高血压性心脏病表现为左室后壁和室间隔对称性肥厚，心搏出量及射血分数正常。

缺血性心肌病的治疗需从早期预防入手，积极控制冠心病危险因素，如高血压、高血脂和糖尿病，以改善心肌缺血、预防心肌梗死和死亡、纠正心律失常并积极治疗心功能不全。对于缺血区域存在存活心肌的患者，血运重建术能显著改善心肌功能。

急性期处理：当出现急性左心衰症状，如端坐呼吸、疲乏、虚弱时，必须尽快缓解呼吸困难。治疗目标是改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能、避免复发并改善预后。一般处理包括：采取半卧位或端坐位，双腿下垂；立即给予高流量鼻管给氧；建立静脉通道，留置导尿管，并进行心电监护。药物治疗方面，可静脉注射吗啡以缓解焦虑和镇静；使用呋塞米快速利尿以缓解肺水肿；氨茶碱解除支气管痉挛；洋地黄类药物稳定心律；选择血管活性药物增加回心血量，恢复心脏正常射血功能。若上述措施仍无法缓解呼吸困难，可采用机械通气作为非药物治疗。

一般治疗措施：建议进食易消化、清淡、少盐的食物，少食多餐以减轻心脏负荷。避免重体力劳动，卧床休息，间断吸氧，并密切监控心率、血压。同时积极控制冠心病危险因素，治疗各种原因所致的心肌缺血，对缺血区域有存活心肌者，血运重建术可显著改善心肌功能。

药物治疗：由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。药物治疗包括改善心肌缺血、预防心肌梗死和改善预后、纠正心律失常等方面。改善心肌缺血的药物有β受体拮抗剂、硝酸酯类和钙通道阻滞剂。β受体拮抗剂长期应用可改善心功能、降低病死率，常用药物有美托洛尔、普那洛尔、比索洛尔，但严重心动过缓、高度房室传导阻滞、窦房结功能紊乱、明显支气管痉挛或支气管哮喘患者禁用。使用时剂量应个体化，从较小剂量开始，逐渐增加，以能缓解症状且心率不低于50次/分为宜。硝酸酯类可迅速缓解心绞痛、恢复心脏血流，常用药物包括二硝酸异山梨酯和单硝酸异山梨酯等，每天用药时应注意给予足够的无药间期以减少耐药性，不良反应有头痛、面色潮红、心率反射加快和低血压等。钙通道阻滞剂可抑制心肌收缩、减少心肌氧耗、扩张冠脉、解除冠脉痉挛、改善心肌微循环，常用药物有维拉帕米、地尔硫卓，不建议用于左室功能不全者，与β受体拮抗剂联合应用需谨慎，禁忌证为严重心动过缓、高度房室传导阻滞和病态窦房结综合征。预防心肌梗死、改善预后的关键是抗血小板治疗，小剂量阿司匹林可降低心肌梗死危险，无禁忌证者应长期治疗，不能耐受者可选用氯吡格雷或替格瑞洛。纠正心律失常时，若药物治疗无效可采用心脏起搏器治疗，如病态窦房结综合征应及早安置永久性心脏起搏器；症状轻微时常用胺碘酮，因其心脏毒性小应优先使用。

手术治疗：冠状动脉旁路移植术（CABG）的适应证包括：有左心功能不全同时合并以下情况之一：保守治疗无效的稳定性心绞痛；不稳定型心绞痛冠脉造影显示狭窄70%；心肌梗塞后血流动力学不稳定或合并室壁瘤；冠状动脉重度狭窄；冠心病导致的致命性心律失常；冠状动脉造影提示左总干病变、左前降支近端和左旋支近端狭窄（≥70%）、前降支近端狭窄或伴有2或3支血管病变。禁忌证包括：陈旧性心梗范围较大；手术对改善心功能帮助不大；重症肺动脉高压、右心衰竭或肝肾功能不全。术后应注意定期复查心电图和心脏彩超，避免重体力劳动，坚持按时服药。

其他治疗措施：对于不能耐受手术的高龄危重患者或无手术机会者，介入治疗也能达到良好效果。近年来，自体骨髓干细胞移植、血管内皮生长因子基因治疗等新技术已应用于临床，为缺血性心肌病治疗带来新希望。干细胞具有自我复制和多向分化潜能，干细胞治疗是将分离或体外纯化、培养后的干细胞移植到缺血坏死区域，通过新生肌肉细胞替代纤维组织，改善心肌收缩和舒张功能。血管内皮生长因子可诱导血管内皮细胞增殖和迁移，促进毛细血管管腔形成，通过血管生成增加缺血部位血流灌注。

术后需定期复查心电图和心脏彩超，避免重体力劳动，并坚持按时服药。对于不能耐受手术的高龄危重患者或无手术机会者，介入治疗同样能取得良好效果。近年来，自体骨髓干细胞移植、血管内皮生长因子基因治疗等新技术已应用于临床，为缺血性心肌病治疗带来新希望。干细胞具有自我复制和多向分化潜能，干细胞治疗是将分离或体外纯化、培养、整治后的干细胞移植到缺血坏死区域，通过新生肌肉细胞替代纤维组织，改善心肌收缩和舒张功能。血管内皮生长因子可诱导血管内皮细胞增殖、迁移，促进毛细血管管腔形成，通过血管生成增加缺血部位血流灌注。

缺血性心肌病总体预后不佳，5年病死率为50％~84％，心脏进行性扩大、严重心律失常和射血分数明显降低是预后不佳的预测因素。目前治疗手段包括药物、介入及心脏康复等，旨在改善心肌缺血缺氧、防治并发症、延缓心衰并降低病死率。进行性充血性心力衰竭、心肌梗死和严重心律失常可导致死亡。心脏康复根据患者心功能分级和身体情况设计科学运动指导，控制运动强度，涵盖运动训练、饮食行为及心理疏导，能在不加重病情的前提下增强运动耐力、缓解病情并降低病死率。并发症方面，患者易发生各种类型心律失常，可能加重原有心衰症状，故在心肌缺血时需注意防治。房颤或既往有血栓栓塞病史者，易发生附壁血栓或栓子脱落导致其他脏器栓塞，因此应考虑抗凝治疗以预防血栓栓塞。

发作时应立即休息，较重时可舌下含服硝酸甘油。平时可适当锻炼，但避免过度劳累。需严密监测血压、心律、脉搏、凝血功能等生命体征，按时服药，进行心脏康复训练，介入或手术治疗可延缓心衰。家庭护理方面，患者不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼，可适当外出活动、呼吸新鲜空气，保持情绪稳定，减轻心理压力。日常生活管理需注意：饮食上进食不宜过快、过多，严格控制水和钠摄入，选择低脂、低盐、营养丰富的易消化饮食，避免粗糙、辛辣食物，限制液体入量，维持水电解质平衡；运动应避免重体力劳动，量力而行，可适当外出活动；生活方式上早睡早起、规律作息、不熬夜、少吃多餐、戒烟戒酒；情绪上保持放松愉悦，避免过激。日常监测包括遵医嘱坚持服药，避免服用功效未知的保健类药物，监测血压、心率、氧饱和度等，定期复查心电图和心脏彩超，若出现严重胸痛或呼吸困难应立即就诊。特殊注意事项：日常活动量需咨询医生，由医生根据病情严重程度和6分钟步行试验结果评估。预防方面，避免突然情绪过激和过度劳累，按时服药预防血栓栓塞和心律失常，严格控制水钠摄入减轻心脏负担。针对冠心病危险因素，生活方式干预包括合理膳食、每天摄入适量蔬菜水果、限制饮酒吸烟、减少钠盐摄入、规律运动（每天至少坚持30分钟以上有氧运动）、控制体重；血脂异常干预需早期筛查，通过健康体检监测血脂，饮食干预控制，必要时选用降脂药物阿伐他汀；同时监测血糖血压，及时发现异常以便早期干预。