双胎输血综合征

双胎输血综合征是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎特有且严重的并发症。这种双胎妊娠类型中，两个遗传基因相同的胎儿各自拥有独立的羊膜腔，却共用一个胎盘。当其中一个胎儿（供血儿）持续向另一个胎儿（受血儿）输送血液，就会引发一系列病理生理改变和临床症状，即双胎输血综合征。该病通常在怀孕15~26周出现，若不干预，胎儿死亡率可高达90%以上。治疗手段主要包括激光电凝术和羊水减量术等，但即便存活，胎儿出现神经系统后遗症的风险也极大。

在我国，双胎输血综合征较为罕见，约占双胎妊娠总数的0.01%~0.03%，占单绒毛膜双胎妊娠的10%~15%。美国母胎医学会2013年指南报告其发病率为8-10%。

根据起病快慢，该病分为急性型和慢性型：急性型较少见，两胎儿体重差异小于15%；慢性型较多见，体重差异达到或超过15%。超声检查可进行Quintero分期：Ⅰ期受血儿最大羊水池大于8cm，供血儿最大羊水池小于2cm；Ⅱ期供血胎儿膀胱不可见；Ⅲ期出现超声多普勒改变，包括脐动脉舒张期血流缺失或返流、静脉导管血流a波反向、脐静脉血流搏动；Ⅳ期任一胎儿出现水肿；Ⅴ期至少一个胎儿宫内死亡。

双胎输血综合征的确切病因目前尚不完全清楚。其发病基础在于双胎胎盘间存在动静脉吻合，导致胎儿间血流交换不均衡。这种不均衡使一个胎儿成为供血儿，血容量持续减少；另一个胎儿成为受血儿，血容量不断增多，从而引发一系列临床表现。该病是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎独有的严重并发症，血流交换不均衡是根本原因。

双胎输血综合征的典型症状主要体现在胎儿方面，妊娠母亲除孕期表现外通常无特殊症状。由于胎儿血容量差异，临床表现差别较大。供血儿因持续向对方供血，血容量减少，早期出现少尿、羊水过少，晚期出现贫血、胎儿生长受限，严重时胎儿被羊膜包裹贴附于宫壁一侧，形成“贴附儿”。供血儿自身血供严重不足，易发生心、脑损害，肾小管萎缩及肾脏发育不良，病情往往比受血儿重，容易胎死宫中。受血儿因不断接受血液，血容量增多，可出现血压增高、红细胞增多症、膀胱过度充盈、房室瓣关闭不全、心瓣膜返流、心功能不全，甚至胎儿水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心衰等表现。

双胎妊娠，尤其是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎，发生并发症的风险较高。因此，在妊娠早期就应明确绒毛膜性，并严格遵照医嘱按时完成产前检查，这样有助于尽早发现双胎输血综合征并及时干预。

双胎输血综合征应该去哪个科室就诊？建议前往具备一定救治能力的医院，就诊于产科以及新生儿科的新生儿重症监护室（NICU）。

医生如何诊断双胎输血综合征？接诊时，医生通常会询问一系列问题，例如：本次妊娠是单胎还是双胎；是否为双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎；是否定期进行产前检查；做过哪些检查项目，结果如何；是否接受过治疗，效果怎样；是否合并其他疾病；平时服用哪些药物，有无药物过敏史。

诊断双胎输血综合征的主要依据是产前超声检查，满足以下两个标准即可确诊：首先，确认是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎；其次，存在羊水量差异，具体表现为供血胎儿羊水最大深度小于2cm，而受血胎儿在胎龄小于20周时羊水最大深度大于8cm，胎龄大于20周时羊水最大深度大于10cm。

双胎输血综合征需要做哪些相关检查？影像学检查中，B超检查是重要手段，它可以观察胎儿大小、胎动、血流情况、有无水肿以及羊水状况，还能发现胎儿是否存在畸形，并判断胎位和胎盘位置等。

双胎输血综合征需要与哪些疾病鉴别？主要需与双胎宫内生长迟缓相区分。当双胎之一出现宫内生长迟缓时，也可能表现为两个胎儿大小不同，但较大的胎儿其双顶径、枕额径等径线均正常，羊水量也正常，且没有心脏扩大、胸腹水等改变；而双胎输血综合征通常这些体征都存在异常，据此可以鉴别。

双胎输血综合征的治疗方法包括胎儿镜激光电凝术、羊水减量术、羊膜中隔打孔、选择性减胎术以及终止妊娠等。目前，胎儿镜激光电凝术技术已相当成熟，成为治疗该病的主要手段。

双胎输血综合征有哪些药物治疗？由于个体差异较大，用药不存在绝对的最好、最快或最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下结合个人情况选择最合适的药物。一般情况下，该病不采用药物治疗，既往曾尝试口服吲哚美辛或地高辛，但疗效较差，目前临床应用已较少。

双胎输血综合征有哪些手术治疗？

胎儿镜激光电凝术：在局部麻醉或全身麻醉下，借助超声直视，将胎儿镜经腹部进入羊水过多的胎儿羊膜腔，找到胎盘上的血管交通支，用激光将其凝固，从而阻断双胎间的血液转运。手术结束时同时进行羊水减量，以降低羊膜腔压力，缓解羊水过多引起的压迫症状。该手术主要用于孕周在26周之前的治疗，16至26周为最佳手术时机，是Quintero分期Ⅱ期及以上的首选治疗方式。若在孕16至26周开始治疗，一个胎儿的生存率可达80%，生存儿出现后遗症的概率降至10%。手术并发症可能包括胎膜早破、早产、胎盘早剥、胎死宫内等。

连续多次的羊水减量术：此方法最早用于双胎输血综合征的治疗，但目前已不再是治疗该病的最佳选择。

羊膜造口术：在超声引导下，用穿针刺破双胎之间的隔膜，使两个羊膜囊中的羊水流动达到平衡。相比羊水减量术，它只需一次操作，但疗效较差，目前临床应用已较少。

选择性减胎术：对于胎龄小于24周的双胎输血综合征胎儿，若其中一胎存在畸形或严重宫内不良状况，由于该病危儿极可能死于宫内，进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害，因此可在B超或胎儿镜引导下，采用激光电凝、射频消融、结扎等方式使病危儿的脐带坏死，导致其死亡，从而拯救另一胎儿生命并防止神经系统损伤。

选择分娩时机：双胎输血综合征的分娩时机与Quintero分期、病情严重程度、疾病进展程度、干预方法、出生前检查结果等多种因素有关。一般推荐34至36孕周为最佳分娩时间。

双胎输血综合征如何进行中医治疗？目前该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可能有助于缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下进行治疗。

双胎输血综合征若未得到干预，胎儿死亡风险极高，死亡率可超过90%。及时治疗虽能改善血流灌注、提高其中一胎的存活机会，但无法完全避免后续问题，存活儿发生神经系统后遗症的风险依然很大，也可能出现心血管、肾脏及生长发育方面的远期影响。

双胎输血综合征可能有哪些后遗症？

孕妇本身通常不留后遗症，后遗症主要出现在存活儿身上。

神经系统后遗症

存活儿脑损伤或神经系统损伤的发生率明显升高，可能导致残疾或智力发育障碍。接受激光治疗后，神经系统并发症发生率为12%~33%，脑瘫发生率为3%~16%，这一比例是单胎脑瘫发生率的7倍。

心血管系统后遗症

双胎输血综合征胎儿发生心血管系统疾病的几率为3.8%。这可能与双胎间血容量不一致有关，宫内两个胎儿承受不同的心脏负荷，血流动力学不等同，进而损伤心血管系统。

肾脏疾病后遗症

存活儿可能出现急性肾功能衰竭、肾皮质坏死、永久性肾小管功能障碍等肾脏问题，这些情况多见于供血儿。

生长发育后遗症

供血儿和受血儿出生时可能存在体重差异，显著的体重偏差会影响其幼年及成年期的生长发育。尤其是早产的存活儿，发生新陈代谢性疾病、局部缺血性心脏病、神经系统发育迟缓或缺陷等疾病的风险较高。

双胎输血综合征是单绒毛膜双胎妊娠的严重并发症，因此早孕期应通过超声检查确定绒毛膜性。若为单绒毛膜双胎，需每2周进行超声监测胎儿生长发育，以便早期发现双胎输血综合征等特殊并发症，并结合母儿情况制定个体化诊治方案，改善胎儿预后。

双胎输血综合征如何家庭护理？

双胎妊娠属于高危妊娠，孕妇应注意休息，保证充足睡眠，营养均衡，适当活动，并规律产检。家庭成员应关注孕妇心理状态，帮助其保持心情愉悦。

双胎输血综合征患者日常生活管理要注意什么？

平时应保持良好的生活作息，按时休息、不熬夜，劳逸结合，但不宜长期卧床。按医生要求定期产前检查，如有异常及时联系医生。孕期禁止性生活及盆浴。注意合理营养，监测并合理控制体重增长，避免接触有害物质，禁烟酒，并注意补充铁、叶酸及钙剂，以预防贫血和妊娠期高血压等疾病。

双胎输血综合征病情需要日常监测哪些指标？

怀孕期间应定期监测血糖、血压，以警惕妊娠期高血压、妊娠期糖尿病等合并症。按医嘱定期产前检查，每2周检查一次超声，直到分娩，同时监测胎儿状况。

双胎输血综合征有哪些特殊注意事项？

双胎输血综合征是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎特有的并发症，因此这类孕妇应遵医嘱定期产检，做到早期诊断和治疗，以增加胎儿存活率，降低严重后遗症风险。

双胎输血综合征怎么预防？

双胎输血综合征无法预防，只能通过产前定期规律的产检及早发现，并及时、科学地处理，避免进展为严重并发症。