内科 · 内分泌科
紫纹
紫纹是皮肤上出现的紫红色条梭状皮纹,大小不一,常见于臀外侧、大腿内外侧、腋下、腘窝及下腹部。其形成主要与糖皮质激素增多有关:激素促使体内蛋白质大量分解,合成受阻,皮肤逐渐变薄,皮下毛细血管清晰可见,弹力减弱,最终形成中央宽、两端细的梭形紫红色条纹。
紫纹概述
紫纹是皮肤上出现的紫红色条梭状皮纹,大小不一,常见于臀外侧、大腿内外侧、腋下、腘窝及下腹部。其形成主要与糖皮质激素增多有关:激素促使体内蛋白质大量分解,合成受阻,皮肤逐渐变薄,皮下毛细血管清晰可见,弹力减弱,最终形成中央宽、两端细的梭形紫红色条纹。此外,身体局部区域快速增大,如妊娠、体重或身高急剧变化时,表皮无法及时扩张,局部皮肤紧张、菲薄,也可能裂开形成紫纹。紫纹常伴随其他症状出现,如脸变圆、向心性肥胖、高血压等,这些伴随表现有助于提示病因。若出现上述情况,应及时就医。体格检查和糖皮质激素测定是评估紫纹的重要检查手段。
紫纹病因
紫纹的常见病因是高皮质醇血症,即体内皮质醇水平过高。妊娠、体重或身高快速增加等导致局部皮下或深部体积急剧增大,表皮无法同步扩张,也可引发紫纹。
紫纹可能与哪些疾病有关?
库欣综合征是导致紫纹的典型疾病,属于内源性高皮质醇血症。该综合征因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素,表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。根据病因分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性皮质醇增多症。ACTH依赖性者由下丘脑-垂体或垂体外的组织分泌过量ACTH或CRH,引起双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇,最常见的是垂体ACTH腺瘤。非ACTH依赖性者主要指肾上腺皮质肿瘤或增生自主分泌过量皮质醇,以肾上腺皮质腺瘤和腺癌为主,结节样增生较少见。肾上腺皮质过量分泌皮质醇会抑制下丘脑CRH和垂体ACTH细胞,血中ACTH水平通常降低。皮质醇是肾上腺分泌的重要激素,参与调节物质代谢、免疫和循环等功能,但浓度过高会导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱。皮质醇加速蛋白分解、减少合成,机体呈负氮平衡,皮肤变薄、毛细血管可见、弹力纤维断裂,形成宽大梭形紫纹,直径大于1cm。
肥胖症患者体重快速增加,局部皮下组织短期内迅速增大,同时下丘脑-垂体-肾上腺轴被兴奋,皮质醇分泌率轻度增加,皮肤受机械性过度牵拉,蛋白质分解加速,弹力纤维断裂,早期皮纹呈紫红色,直径通常小于1cm,后期可转为苍白色。
紫纹可能与哪些药物有关?
长期服用较大剂量糖皮质激素可导致外源性高皮质醇血症,常见于肾病综合征、类风湿关节炎等需长期口服激素的患者。外源性激素如强的松、地塞米松、甲泼尼龙等,虽与内源性激素分子结构略有差异,但同样影响物质代谢和免疫,因此可出现库欣综合征表现,包括紫纹。通常停药后症状可缓解。
其他因素:青春期体重和身高快速增加,肾上腺皮质活性增强,皮肤受机械性牵拉,弹力纤维断裂,也可出现紫纹,直径通常小于1cm,后期转为苍白色。妊娠期间血皮质醇浓度较非孕期升高,皮肤弹力纤维减弱、脆性增加,皮下毛细血管及静脉壁变薄扩张,子宫增大使腹部压力增加,腹部皮肤伸展变薄,弹力纤维断裂,透出血管颜色形成紫纹,产后纹理逐渐变窄并转为白色。
紫纹就医
出现皮肤紫纹,同时伴有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、月经紊乱等表现,或者发现局部皮下或腹部短时间内体积明显增大,应尽快就医,明确病因后开展针对性处理。
紫纹应该挂哪个科?
以下情况建议优先考虑内分泌科:皮肤紫纹之外,还存在向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤瘀斑、高血压、痤疮、月经紊乱、阳萎、性欲减退等;正在长期使用糖皮质激素;属于体重快速增加的肥胖症患者。
以下情况可考虑皮肤科:紫纹伴有局部皮下组织体积急剧增大,需排查皮下或深部肿物;妊娠期出现紫纹,多与妊娠期特殊生理变化有关;青春期出现紫纹,常与身高、体重快速增长相关。
紫纹需要做哪些检查?
查体:观察紫纹的形态、颜色、宽度,测量血压、身高、体重、腰围,检查有无锁骨上脂肪垫、水牛背、满月脸、多血质外貌、皮下瘀斑、皮肤痤疮、皮肤变薄、毳毛增多、水肿、四肢肌肉萎缩,以及淋巴结肿大、局部压痛。
实验室检查:
血常规:高皮质醇血症时白细胞可增多,中性粒细胞比例升高,淋巴细胞比例降低。
血生化:高皮质醇血症可能出现血糖升高、高脂血症、低血钾、碱中毒;肥胖症可见血糖升高、高脂血症。
血清ACTH、皮质醇检测:怀疑高皮质醇血症时,应检测ACTH、皮质醇及24小时尿游离皮质醇。由于ACTH和皮质醇分泌有节律性,至少需采集8点和16点血样,条件允许时加采0点血样。皮质醇水平升高者,还需进行小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验和去氨加压素刺激试验。
肿瘤标志物:包括癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原125(CA-125)、糖类抗原199(CA-199)等,短期皮下组织体积增加、怀疑肿物时可筛查。
影像学检查:
垂体MRI:对ACTH依赖性皮质醇增多症,平扫及增强MRI有助于发现垂体腺瘤。约90%的垂体ACTH分泌肿瘤为微腺瘤(直径小于10mm),典型腺瘤增强后呈低信号,强化程度低于正常垂体组织,可伴垂体柄偏移。
肾上腺CT或MRI:分辨率较好,对非ACTH依赖性皮质醇增多症,可发现肾上腺腺瘤、可疑肾上腺皮质腺癌或肾上腺结节样增生,腺瘤或皮质癌以外的肾上腺组织可有体积缩小、变细。
超声:皮下组织表浅,超声对皮下病变检出能力较好,怀疑皮下肿物时可选用。
局部CT或MRI:皮下或深部组织体积急剧增大、考虑肿物时,应根据部位选择CT或MRI寻找病灶。
特殊检查:
PET-CT:ACTH依赖性皮质醇增多症怀疑异位ACTH综合征时,可用于寻找异位病灶;可疑肾上腺皮质癌时,有助于发现局部或远处转移;皮下或深部肿物考虑转移时也可应用。
岩下窦取血:通过岩下静脉窦导管采血,测定中心(近垂体处)及外周血ACTH浓度,用于鉴别库欣病(垂体ACTH腺瘤或增生)和异位ACTH综合征。库欣病患者垂体附近ACTH浓度高于周围静脉,岩下窦与外周静脉ACTH比值有明显浓度梯度;异位ACTH综合征患者比值减小。该检查有助于区分ACTH依赖性皮质醇增多症的病因。
病理检查:
组织活检:怀疑皮下组织肿物导致紫纹时,可对肿物进行穿刺活检,通过病理检查确诊。
如何诊断导致紫纹的疾病?
诊断需结合患者紫纹之外的伴随症状,详细询问病史、仔细查体,寻找疾病线索,并完善相关化验和检查后综合判断。
内源性皮质醇增多症的诊断依据包括:存在皮质醇增多症的症状;体格检查有皮质醇增多症的体征;血清ACTH、皮质醇水平异常、节律紊乱,24小时尿游离皮质醇升高,小剂量地塞米松抑制试验后皮质醇>50nmol/L。
紫纹患者就医时,医生会通过一系列检查来明确病因。诊断思路通常先区分内源性皮质醇增多症、外源性皮质醇增多症,还是皮下或深部肿物所致。
内源性皮质醇增多症的诊断依据包括:存在皮质醇增多的典型症状与体征;血清ACTH、皮质醇水平异常且节律紊乱,24小时尿游离皮质醇升高,小剂量地塞米松抑制试验后皮质醇仍大于50nmol/L。满足上述三条后,可进一步通过ACTH水平和大剂量地塞米松抑制试验来区分ACTH依赖或非依赖。垂体MRI发现腺瘤有助于确诊库欣病;肾上腺CT或MRI显示腺瘤、癌或增生则指向非ACTH依赖性病因。若行岩下窦取血,岩下窦与外周静脉ACTH比值大于2提示库欣病,小于1.4则提示异位ACTH综合征。对于异位ACTH综合征,PET-CT发现异常摄取增高病灶有助于定位异位病灶。
外源性皮质醇增多症的诊断要点包括:有较长时间大剂量糖皮质激素应用史;存在皮质醇增多的症状和体征;血清ACTH水平降低,通常8点、16点、0点ACTH均低于2.2pmol/L;血清皮质醇水平根据所用糖皮质激素种类不同可升高、正常或偏低;停用外源性糖皮质激素后症状好转。
皮下或深部肿物导致的紫纹,其特点为皮肤出现紫纹但不伴有皮质醇增多的其他表现;查体可见局部组织体积增大、腹围增加等;CT或核磁检查可发现局部肿物或腹水征象;穿刺活检病理检查可证实诊断。
紫纹治疗
紫纹的治疗需在确诊后根据病因采取对因或对症措施,建议患者前往正规医院就诊。
家庭护理方面,接受手术治疗的患者应注意术后定期换药、安排复查并监测病情变化;同时做好皮肤清洁,避免擦伤,可在医生指导下使用保湿护肤产品。
专业治疗方面,内源性高皮质醇血症引起的紫纹需针对病因处理。垂体ACTH腺瘤、异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌及肾上腺增生患者首选手术治疗,术后随着皮质醇浓度下降,紫纹颜色会逐步变浅、宽度减小,后期可能表现为白纹。对于无法手术的内源性皮质醇增多症患者,可采用药物治疗,如米托坦、米非司酮,以抑制肾上腺皮质合成糖皮质激素或拮抗糖皮质激素受体。外源性高皮质醇血症导致的紫纹,在停用外源性药物后可逐步缓解,无需特殊药物治疗。肥胖症患者应控制饮食、减轻体重,必要时可应用药物或手术减重。因局部皮下组织或深部肿物体积增大引起的紫纹,可根据病因进行手术或介入操作治疗,随着肿物体积减小,紫纹可逐步缓解。
紫纹日常
日常应保持均衡饮食,科学合理的饮食有助于促进皮肤恢复;适当运动,控制体重,避免体重短期内迅速增加。