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硬化性上皮样纤维肉瘤病因
崔亚云副主任医师
肿瘤综合科 安徽省肿瘤医院安徽省立医院
因为纤维肉瘤本身就不多见（约占所有软组织肉瘤的10%），作为纤维肉瘤的一种特殊类型，目前并未找到确切可引起硬化性上皮样纤维肉瘤的具体病因，临床上一般考虑硬化性上皮样纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后（在放射治疗后至少3年）、先天性遗传因素所致等。
一、定义说明：硬化性上皮样纤维肉瘤是一种纤维肉瘤的特殊变型，由大量玻璃样变（硬化性）的胶原性基质和夹杂其间呈条索状排列或巢状分布的圆形或多边形上皮样瘤细胞所组成。肿瘤多发生于下肢的深部软组织内，其次可发生于躯干，部分病例位于上肢、肩部和头颈部等部位。
二、鉴别诊断：通常需作病理确诊，但此瘤需与其他类型纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。主要依据活组织检查以明确诊断。镜检: 大部分区域瘤细胞稀少，呈单个散在条索状排列。在肿瘤细胞相对集中区域，瘤细胞排列成片状、巢状或腺泡状。间质为大量胶原纤维，伴明显玻璃样变性，偶可见黏液样区域。肿瘤细胞浸润周围软组织，肿瘤组织穿插于横纹肌纤维间。肿瘤细胞较小，呈卵圆形、梭形; 胞质稀少，呈透明或嗜酸性，核小偏位呈卵圆形，染色质细颗粒状，低级别者异型性不明显，核分裂少见；高级别者可见核分裂。
三、治疗方式：硬化性上皮样纤维肉瘤的治疗同纤维肉瘤的治疗方式，以手术治疗为主，应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移，亦应行淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。
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崔亚云
副主任医师
肿瘤综合科
安徽省肿瘤医院安徽省立医院
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崔亚云
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