神经元病各种类型的症状各不相同。其中肌萎缩性侧索硬化是最常见的疾病,多于四十到五十岁发病。症状常常自肢体远端开始,呈非对称性。最常见的首发症状为肌无力、手部精细动作笨拙以及手部肌肉萎缩,向上逐渐发展至前臂和肩胛带肌肉。少数患者以下肢无力为首发症状。约百分之二十的患者,早期出现延髓麻痹症状,讲话声音嘶哑或者带鼻音、流涎、吞咽困难。几乎所有患者都有肌束颤动,少数特殊类型伴有痴呆。一般感觉正常,二便功能无障碍,并且缓慢进展。晚期四肢、躯干、延髓肌均被累及,最后出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭而影响生命。
神经元病根据病变部位不同,临床可以分为,上运动神经元、下运动神经元,及上下运动神经元同时受损三类。